Budd - chiari 综合征医疗经验与心得

Budd－chiari综合征是常见病和多发病，以前主要靠外科手术治疗［1－3］。随着介入放射学的发展，目前大部分Budd－chiari综合征患者可通过介入的方法进行治疗［4－5］。近年来，我科对342例经临床和造影证实的不同类型的Budd－chiari综合征患者行介入治疗，报告如下。

1资料和方法

1．1一般资料

本组男222例，女120例;年龄19～70岁。下腔静脉病变207例(60．5%)，其中膜性病变142例(41．5%)，阶段性病变65例(19%)。肝静脉病变113例(33%)，其中膜性病变55例(16．1%)，阶段性闭塞29例(8．5%)，肝静脉完全闭塞29例(8．5%)。下腔静脉和肝静脉复合病变22例(6．4%)，其中下腔静脉并肝静脉膜性病变9例(2．6%)，下腔静脉并肝静脉阶段病变8例(2．3%)。下腔静脉阶段性闭塞并肝静脉完全闭塞5例(1．5%)。

1．2下腔静脉膜性病变的介入治疗方法

下腔静脉膜性病变长度＜1cm，根据阻塞程度分为:(1)膜性狭窄:膜中常有一小孔，少量对比剂可通过膜孔喷射进入右心房。此型患者治疗比较简单。在造影基础上，应用直头导管和超滑导丝通过膜孔进入上腔静脉，更换加硬加长导丝，沿加硬导丝送入12F长扩张鞘扩张皮肤、股静脉及狭窄段下腔静脉。拔出长鞘，沿加硬导丝送入大球囊导管(根据下腔静脉的宽度选择直径25～30mm的球囊)达下腔静脉狭窄处，充入对比剂扩张球囊，至球囊完全扩开为止，可反复扩张数次。再次造影观察下腔静脉通畅情况。(2)膜性闭塞:膜中无膜孔，导管导丝无法直接进入上腔静脉。可利用超滑导丝的硬头与直头导管配合，仔细寻找膜中可能存在的潜在通道进入右心房，保留导管，撤出导丝，用注射器回抽出血液后注入少量对比剂，观察位置是否正确。确认导管位于右心房内后，用超滑导丝将导管引入上腔静脉内，更换加硬导丝，同法进行后续治疗。

1．3下腔静脉阶段性病变的介入治疗方法

下腔静脉阶段性病变，阻塞长度常＞1cm，甚至＞10cm，单用导丝导管无法通过闭塞段，需行闭塞段开通术。在超硬钢丝(我们常用球囊导管内配置的支撑钢丝)头端加上15～45°的前倾角，配合5F直头导管沿下腔静脉走行方向仔细寻找可能存在的潜在腔隙，最终通过闭塞段进入右心房。有时由于闭塞段较长或闭塞时间较长，需很大力量才能使钢针和导管通过闭塞段。闭塞段开通后，先行球囊扩张成形术，如血流通畅，则手术结束。如血流仍不通畅或通畅度不满意，则应放置血管内支架。加硬导丝置于上腔静脉内，沿加硬导丝送入“Z”形血管内支架(根据下腔静脉的直径和闭塞段的长度可选择25mm×50mm，25mm×75mm，30mm×50mm，30mm×75mm等规格的支架)，定位后释放，再次造影观察血流通畅情况。

1．4肝静脉病变的介入治疗方法

下腔静脉造影显示长阶段狭窄而无明显下腔静脉淤血表现的患者，往往属于肝静脉病变，应使用Cobra导管在下腔静脉内仔细寻找肝静脉开口。如导管导丝能进入肝静脉内，造影显示肝内肝静脉扩张而开口处狭窄，为肝静脉膜性狭窄，可直接行肝静脉球囊扩张成形术。导管插入肝静脉内，更换加硬导丝，沿加硬导丝送入球囊导管(根据情况可选用直径12～15mm的球囊导管)达肝静脉开口处，充盈球囊行扩张治疗，至球囊上切迹完全消失为止，可重复扩张。再次造影显示肝静脉血液顺利回流入下腔静脉。由于肝静脉走行方向的原因，部分患者经股静脉入路球囊导管不容易进入肝静脉，可采用经颈静脉入路方法行肝静脉扩张治疗。右颈静脉穿刺插管，Cobra导管和超滑导丝经上腔静脉、右心房、下腔静脉插入肝静脉内。造影确认肝静脉开口狭窄，更换加硬导丝，送入球囊导管行肝静脉扩张成形术治疗。如下腔静脉内不能找到肝静脉开口，则应行经皮肝穿肝静脉造影及扩张成形术治疗。一般以右侧腋后线第9肋间作为穿刺点，进针方向指向右侧心膈角，距脊柱2～3cm处停止，拔除针芯，有血液流出时，10～15mL碘海醇手推造影连续摄片，观察肝静脉显影情况。如肝内肝静脉扩张增粗，入下腔静脉口处狭窄，为肝静脉膜性狭窄。调整穿刺方向和位置，直接穿入远段肝静脉内，超滑导丝通过狭窄进入下腔静脉及上腔静脉内，更换加硬导丝，经肝脏沿加硬导丝送入9F动脉鞘达远段肝静脉内。经动脉鞘沿加硬导丝送入球囊导管达肝静脉狭窄处行扩张成形术治疗。扩张治疗后，经动脉鞘注入对比剂观察，如肝静脉血流通畅，则治疗结束。如血流通畅不满意，则应放置血管内支架。根据病变长度、直径等情况选择血管内支架(直径12～14mm，长于病变1～2cm)，沿加硬导丝送入病变处，定位后释放。再次造影观察血流情况。若支架张开不满意，可行支架内球囊扩张成形术。对肝静脉病变引起的下腔静脉阶段性狭窄，若血流仍通畅，则一般不做处理。若下腔静脉完全闭塞并且出现下肢静脉回流受阻的表现，则按下腔静脉与肝静脉复合病变处理。肝静脉完全闭塞的患者，因无肝静脉主干显影，仅见多发的细小侧支血管，无法行介入治疗，应考虑行Tipss治疗或分流手术治疗。

1．5下腔静脉与肝静脉复合病变的介入治疗方法

应分别行下腔静脉和肝静脉球囊扩张成形术治疗。下腔静脉合并肝静脉阶段性病变，先分别行下腔静脉和肝静脉闭塞段开通术及球囊扩张成形术，根据血流情况放置下腔静脉内支架或(和)肝静脉内支架。下腔静脉合并肝静脉完全闭塞病变，先行下腔静脉开通、球囊扩张成形术及内支架植入术，然后根据患者情况考虑行门－腔分流术治疗。

2结果

本组342例，成功292例(85．4%)。其中下腔静脉膜性病变142例(100%)，阶段性病变55例(84．6%)。肝静脉膜性病变55例(100%)，阶段性闭塞24例(82．8%)，肝静脉完全闭塞29例，未能行介入治疗。下腔静脉合并肝静脉膜性病变9例全部介入治疗成功。下腔静脉合并肝静脉阶段病变5例(62．5%)。下腔静脉阶段性闭塞合并肝静脉完全闭塞3例(60%)。发生急性心包填塞2例，经外科处理痊愈;右侧胸腔出血2例，经保守治疗吸收好转。

3讨论

3．1治疗方法

选择Budd－chiari综合征临床表现复杂，造影表现多样化，治疗方法也比较多。以前主要是手术治疗，如脾肺固定术、腔房分流术、门房分流术、经心房手指破膜术及下腔静脉根治术等。这些手术需胸腹联合切口，创伤较大，恢复时间较长。脾肺固定术由于本身不符合原有解剖，近期效果和远期效果大多欠佳，个别患者由于分流量过大发生肝性脑病。叶德存等［6］采用腔－房分流和门－房分流治疗Budd－chiari综合征10例，失败2例，死亡3例。徐中立等［7］采用根治术治疗67例，术中死亡3例。李晓强等［8］直视下行根治术114例，术后4例死于并发症。随着介入放射学的发展，介入已成为治疗Budd－chiari综合征的有效方法之一，介入方法创伤小，术后恢复较快。本组病例显示，342例患者，除29例肝静脉完全闭塞患者无法行介入治疗外，可行介入治疗的患者313例，占91．5%，治疗成功292例，成功率85．4%。除4例患者出现并发症经治疗恢复外，无1例死亡发生。我们认为，对Budd－chiari综合征患者，绝大多数(90%以上)应首选介入治疗，若介入治疗失败可考虑外科手术治疗。

3．2适应证选择及注意事项

根据Budd－chiari综合征的分型，各型Budd－chiari综合征有不同的介入治疗方法。下腔静脉膜性狭窄患者，因膜中有孔，导丝导管可直接引入上腔静脉内，直接行球囊扩张成形术，既安全效果又好，是介入治疗的最好适应证。下腔静脉膜性闭塞患者及较短的阶段性闭塞，大多都有潜在的腔隙，宜采用破膜针配合导管钝性开通的方法，且头端始终朝向前方，以免进入异常通道而产生假象。其中有1例心包填塞患者，就是在破膜过程中，没有固定头端方向，采用先向后再向前的穿刺方向，结果导致心包填塞。外科手术发现，破膜针先出下腔后壁，而后经右心房壁又进入右心房，导致并发症的发生。虽然大多患者下腔静脉沿脊柱旁向上直行汇入右心房，但少数情况下会向内侧或外侧有明显的倾斜，如只管垂直向上穿刺，势必造成假道出现并发症。此时要仔细寻找原有通道位置，必要时行上下腔同时插管双向穿刺。下腔静脉长阶段闭塞患者，先用较小的角度向上开通，待接近右房入口时，保留导管，拔出穿刺针，增加角度再行穿刺开通术。长阶段阻塞球囊扩张成功后，常需行内支架植入，否则易在近期复发。在放置内支架时，一定要了解肝静脉通畅情况及位置，选择合适长度和直径的内支架，尽量不要让支架覆盖肝静脉开口，以防日后肝静脉回流受阻。对于肝静脉型患者，首先要确定肝内有无可供处理的肝静脉，如肝静脉完全闭塞，则应放弃介入治疗，最终的决定需行肝静脉造影。经皮肝穿及肝静脉破膜成功后，有作者提出经颈静脉拉出导丝建立通道，经颈部通道送入球囊导管行扩张治疗，确实可以起到减轻肝脏损伤，提高安全性的作用，但操作麻烦，费用较高。本组病例均采用直接经皮经肝途径送入球囊及内支架的方法，在拔除鞘管之前，用明胶海绵堵塞穿刺通道，无1例出现术后经穿刺部位出血及皮下血肿等并发症。对于肝静脉病变引起的下腔静脉阶段性狭窄，一般不需处理，肝静脉病变处理后，临床情况会明显好转。如果不处理肝静脉而直接放置下腔静脉内支架，往往会导致临床症状加重［9］。对于下腔静脉和肝静脉复合病变，应充分了解下腔静脉和肝静脉的综合情况，制定合理的处理方案，以免为后续治疗带来不必要的麻烦。