颈静脉孔区颈静脉球瘤的影像学诊

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.26.001

颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔区及其附近的肿瘤,其多发生于颈静脉球外膜的球样小体,故亦被称为颈静脉体瘤。本病还被称为化学感受器瘤、非嗜铬性副神经节瘤、鼓室体瘤等。少数具有内分泌功能,特称为嗜铬性颈静脉球瘤或功能性副神经节瘤,这一类约占颈静脉球瘤的1%。可在10岁以上任何年龄组发病,女性多于男性,常以搏动性耳鸣、听力减退为首发症状[1]。

颈静脉孔区解剖基础[2]

骨性结构:颈静脉孔位于外耳道下方和颅后窝岩枕裂的后端,由枕骨的颈静脉切迹和颞骨的同名切迹围成。其周围结构包括:①前方与颈动脉管以颈动脉嵴相分隔;②后方与乙状窦沟之间以一弯月形骨嵴分界;③内侧与枕骨基板相邻;④外侧与面神经垂直段相邻;⑤上方与鼓室、后半规管、内耳道等结构相邻;⑥下方与舌下神经管相邻。耳蜗导水管(或称蜗小管)的开口呈喇叭状,位于颈静脉孔的前上方。前庭小管的外口(或称内淋巴囊裂)位于颈静脉孔的外上方,呈裂隙状。内耳道、颈静脉孔和舌下神经管自上至下依次排列。髁管位于颈静脉孔的后内侧。双侧颈静脉孔常不等大,以右侧颈静脉孔大于左侧更常见。颈静脉孔分为内口、球部和外口。从内侧观察,颈静脉孔内存在由颞骨和枕骨形成的伸向孔内的突起,分别称为颞突和枕突。二者相对不连接,将颈静脉孔分为前后两部分。

神经结构:舌咽神经由延髓橄榄后沟出脑,经舌咽道入颈静脉孔。在颈静脉孔内口,舌咽神经位于迷走、副神经的前上内方。进入颈静脉孔后,舌咽神经走行于蜗小管外侧的骨沟内,位于岩下窦的前方或外侧。在外口处,舌咽神经位于颈静脉球的前内侧,迷走、副神经的前方出颅。舌咽神经在颈静脉孔下方的岩小窝内形成岩神结节(舌咽神经下神经结),自此节发出鼓室神经(Jacobson神经)。鼓室神经穿经鼓室小管下口,经鼓室小管入鼓室内侧壁上升,在鼓室岬表面加入鼓室神经丛。

迷走神经自延髓橄榄后沟出脑,与舌咽神经最下根丝相距约2mm,和副神经共同穿迷走道进入颈静脉孔。在颈静脉孔内,迷走、副神经位于颈静脉球内侧,舌咽神经和岩下窦后方。迷走神经在颈静脉孔内有一小珠状膨大,称颈静脉神经节或迷走神经上节,并发出耳支和脑膜支。

副神经由延髓根和脊髓根两部分构成,延髓根为两根中较细的一根,位于迷走神经根下方,以4～5条根丝出橄榄后沟,脊髓根有6～7条根丝,出脊髓后合成一条上升干,穿枕大孔后转向外侧与延髓根合成一干,并与迷走神经伴行穿迷走走道入颈静脉孔。在颈静脉孔内位置同迷走神经。

静脉结构:乙状窦从颈静脉球后方,沿乙状窦沟弯向下内,横过乙状窦沟和颈静脉孔移行处之弯月行骨嵴汇入颈静脉球。颈静脉球位于颈静脉窝内。颈静脉球的大小变异较大,双侧颈静脉球常不等大。岩下窦是仅次于乙状窦汇入颈静脉球的重要血管。它起源于海绵窦后下部,在岩枕裂上面的两层硬脑膜之间向后外行于颈静脉孔前面,在孔内汇入颈静脉球或颈内静脉。岩下窦汇入颈静脉球的位置可有不同形式。髁导静脉、舌下神经管静脉丛也汇入颈静脉球或颈内静脉。

动脉结构:分布于颈静脉孔区内的动脉,有颈外动脉之分支咽升动脉的脑膜后动脉(或称神经脑膜支),此动脉在颈静脉孔处分为两支,即舌下神经管支和颈静脉孔支。舌下神经管支进入舌下神经管,分支供应舌下神经;颈静脉孔支,行颈静脉孔,分支供应第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对颅神经。

颈静脉球瘤的影像表现

CT表现:既往头颅X线平片只能通过颈静脉孔像显示颈静脉孔扩大、骨质破坏,当肿瘤较大时,可有岩尖、枕大孔、内耳道等结构的骨质改变。CT检查可以在早期即清晰显示病变的骨质侵蚀。高分辨率CT可显示患者颞骨的细微解剖并了解骨质的破坏情况,可以显示肿瘤对听小骨、面神经管、半规管和耳蜗等精细结构的侵犯情况,并能清晰地判断肿瘤的扩散途径及范围。颈静脉球瘤的扩散途径包括:①沿咽鼓管和颅底骨孔分别进入鼻咽部和颅底部;②沿颈内动脉至中颅窝;③沿颈内静脉和舌下神经管进后颅窝;④沿鼓室盖至中颅窝底,经迷路圆窗到内耳道进桥小脑角。Fish根据肿瘤的大小和范围分为4型:A型,肿瘤局限于耳内;B型,肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路;C型,肿瘤侵犯下迷路到岩尖;D型,肿瘤侵犯硬脑膜进入颅内[3]。

MRI表现:颈静脉球瘤在MRTIWI表现为等信号,T2WI呈高信号。由于富血供,增强后病灶呈现明显强化。其内部血管由于血流的改变在T1WI、T2WI呈点、线状低信号――“椒盐征”,该征象被认为是颈静脉球瘤的特征性表现。MR动脉成像更可直接显示病灶与相邻动脉关系,以及侧支循环情况。并通过颅底血管环的显示,协助判断外科手术的可行性。

根据Glasscock-Jackson关于颈静脉球瘤的分类标准,CT、MRI可以清晰显示其各亚型的影像学表现。Ⅰ型,肿瘤侵犯颈静脉球、中耳及乳突;Ⅱ型,肿瘤累及内耳道并可有颅内侵犯;Ⅲ型,肿瘤累及岩尖,可侵犯颅内;Ⅳ型,肿瘤越过岩尖,侵及斜坡或颞下窝,可侵犯颅内[4]。

鉴别诊断

在颈静脉孔区的原发肿瘤中,颈静脉球瘤占90%左右。颈静脉球瘤的鉴别诊断包括:①颈静脉孔区血管性病变:颈内动脉异位、高位颈静脉球、原始镫骨动脉残存、颈内动脉动脉瘤等。上述病变多见于中耳,亦常表现为搏动性耳鸣,但CT检查无骨质虫蚀样破坏;②其他肿瘤性病变:常见有神经鞘瘤、脑膜瘤。二者虽然常表现为颈静脉孔综合征的症状,但病灶内少见血管流空征象。

总之,随着影像设备的不断发展,尤其多层螺旋CT及MR价差的迅速推广,允许我们更为细致地探讨颅底区病变,合理应用这些检查技术,将适应并推动颅底外科、显微外科的发展,为临床提供更准确、客观的影像依据。

参考文献

1 兰宝森.中华影像医学-头颈部卷.北京:人民卫生出版社,2002:114-115.

2 田勇泉.耳鼻咽喉科学.北京:人民卫生出版社,2001:286-288.

3 李松年.现代全身CT诊断学.北京:中国医药科学出版社,1990:295-297.

4 金中高,姚振威,等.颈静脉孔区肿瘤的MRI诊断.实用放射学杂志,2007,23(2):184-186.