小舞蹈病2例临床分析

病历资料

例1　患者，女，16岁，2006年9月1日出现咽痛、干咳，当地医院诊断急性扁桃体炎，予青霉素治疗5天症状缓解。2周后，患者出现四肢发作性不自主舞蹈样伸屈，幅度大，书写潦草，步态不稳，情绪激动时症状加重，睡眠时消失。查血清铜蓝蛋白正常、K-F环(-)，予氟哌啶醇治疗后病情好转。于2006年11月四肢不自主运动再次出现，伴躯干、颈、头面部不自主舞蹈样动作，眼球不自主各方向运动，噘嘴、咀嚼，导致牙齿脱落，言语困难，生活难以自理。无发热、关节肌肉酸痛、胸闷、气急、意识障碍等。

2007年1月29日收治入院。入院时查体：意识清，对答欠佳，全身淋巴结未触及肿大，咽无充血，左右下前牙、牙槽骨脱落，双肺呼吸音清，心律齐，未闻明显病理性杂音，腹平软，未触及肝脾肿大。智力、计算力、定向力正常，双瞳孔等大等圆，双鼻唇沟对称、不浅，伸舌居中，双咽反射(+)，颈软。四肢肌力5度，全身不自主运动，四肢肌张力低下，四肢腱反射(+)，双病理征(-)，共济运动差，全身感觉无异常。实验室检查：咽拭子培养草绿色链球菌(+++)，抗链球菌溶血素0(ASO)753 IU/ml，血白细胞14.5×109L，中性粒细胞90％，血沉、类风湿因子、免疫球蛋白、血糖、血钾、钠、氯、钙、铁、肝肾甲状腺功能均正常，艾滋病、梅毒筛查试验阴性。心超：二尖瓣稍增厚伴中度反流，左动脉瓣稍增厚伴轻度反流。脑电图、头颅MRI检查正常。入院后给予青霉素80万U肌肉注射(2次/日)；氟哌啶醇1mg口服(2次/日)，5日后加量为2mg口服(2次/日)。l周后不自主动作消失，能直线行走出院。

例2　患者，男，16岁，2006年3月与人发生肢体冲突后，出现左侧肢体发作性不自主舞蹈样动作，幅度小，伴向左伸舌、眨眼、噘嘴，情绪激动时加重，睡眠时消失，症状逐渐加重。2007年1月在课堂上因发作性肢体抽动伴扭转，从椅子上滑下。在外院予氟哌啶醇口服，疗效不佳。

2007年5月11日收治入院。入院时查体：左肩关节不自主快速抽动，频繁眨眼，向左伸舌，四肢肌张力低下，四肢腱反射(+)，其他系统检查未见明显异常。实验室检查：咽拭子培养草绿色链球菌(+++)，ASO 881 I―U/ml，血清铜、24小时尿铜正常，血常规、血沉、类风湿因子、免疫球蛋白、血糖、血钾、钠、氯、钙、肝肾甲状腺功能均正常，艾滋病、梅毒筛查试验阴性。心超、脑电图、头颅MRI检查正常。入院后给予青霉素400万U静滴(2次/日)。7日后复查改青霉素80万u肌肉注射(2次/日)；同时予氟哌啶醇0.5mg口服(2次/日)，3日后加量为lmg口服(2次/日)，7日后加量为11.5mg口服(2次/日)；因出现坐立不安，停用氟哌啶醇，予泰必利0.1 g口服(3次/日)。4周后肢体、面部不自主动作明显好转，出院。

讨论

临床表现　2例均表现肢体不自主、不规则舞蹈样运动，面部表情表现为挤眉弄眼、噘嘴、伸舌，症状在精神紧张或情绪激动时加重，入睡后症状消失。神经系统检查：智力正常，四肢肌张力降低，腱反射迟钝。实验室检查：ASO均增高，1例白细胞数(中性粒细胞)高于正常，伴有风湿性心脏病的表现。文献报道，心脏损害常发生在该病之前或同时，愈后再发风心病者较少见。神经精神异常则多发生于风湿热的病程中或之后，若不及时治疗往往逐渐加重，且有的患者遗留后遗症。舞蹈样动作可为首发症状，也可在链球菌感染后1周～1个月发作。

诊断　诊断根据起病年龄和典型的舞蹈样动作、肌张力减退、腱反射迟钝，ASO增高。其中1例有急性风湿病的其他表现――扁桃体炎和心脏病，故诊断更可肯定；另1例舞蹈样动作考虑为风湿热的首发症状，而无明显咽部、关节炎及心脏炎等的风湿热表现，结合ASO增高得以确诊。2例咽拭子培养均无A组B链球菌感染(GAS)证据，原因为风湿热患者中咽拭子培养GAS的阳性率420％，且咽拭子培养阳性只是证明咽部GAS感染，并不能区分感染还是健康带菌，故ASO的增高作为GAS感染的间接证据。诊断小舞蹈病需排除抽动秽语综合征、慢性进行性舞蹈病、肝豆状核变性。①抽动秽语综合征：男性多见，一般3～13岁起病，表现头面部、四肢不自主抽动伴不自主发音为特征，ASO正常。②慢性进行性舞蹈病：少数病例可十几岁起病，可表现舞蹈样动作，但都伴有智能减退。⑧肝豆状核变性：也可表现锥体外系病变，但一般肌张力增高，运动减少，伴有血清铜蓝蛋白降低，肝功能损害，K-F环(+)。

治疗发作期间避免情绪刺激，注意保护，以免四肢、面部不自主运动而受伤。予以青霉素(静滴或肌注)4周为1疗程以防治风湿热，同时予氟哌啶醇口服以控制不自主运动。1例出现氟哌啶醇肌张力障碍的不良反应，改用泰必利，疗效显著。如青霉素过敏者，可口服红霉素或四环素；风湿热症状明显者，可加用泼尼松或泼尼松龙10～30 mg/日，分3～4次口服，以后逐渐减量，总疗程2～3个月。