小舞蹈病2例临床分析

2019-09-06 版权声明 举报文章

病历资料

例1 患者,女,16岁,2006年9月1日出现咽痛、干咳,当地医院诊断急性扁桃体炎,予青霉素治疗5天症状缓解。2周后,患者出现四肢发作性不自主舞蹈样伸屈,幅度大,书写潦草,步态不稳,情绪激动时症状加重,睡眠时消失。查血清铜蓝蛋白正常、K-F环(-),予氟哌啶醇治疗后病情好转。于2006年11月四肢不自主运动再次出现,伴躯干、颈、头面部不自主舞蹈样动作,眼球不自主各方向运动,噘嘴、咀嚼,导致牙齿脱落,言语困难,生活难以自理。无发热、关节肌肉酸痛、胸闷、气急、意识障碍等。

2007年1月29日收治入院。入院时查体:意识清,对答欠佳,全身淋巴结未触及肿大,咽无充血,左右下前牙、牙槽骨脱落,双肺呼吸音清,心律齐,未闻明显病理性杂音,腹平软,未触及肝脾肿大。智力、计算力、定向力正常,双瞳孔等大等圆,双鼻唇沟对称、不浅,伸舌居中,双咽反射(+),颈软。四肢肌力5度,全身不自主运动,四肢肌张力低下,四肢腱反射(+),双病理征(-),共济运动差,全身感觉无异常。实验室检查:咽拭子培养草绿色链球菌(+++),抗链球菌溶血素0(ASO)753 IU/ml,血白细胞14.5×109L,中性粒细胞90%,血沉、类风湿因子、免疫球蛋白、血糖、血钾、钠、氯、钙、铁、肝肾甲状腺功能均正常,艾滋病、梅毒筛查试验阴性。心超:二尖瓣稍增厚伴中度反流,左动脉瓣稍增厚伴轻度反流。脑电图、头颅MRI检查正常。入院后给予青霉素80万U肌肉注射(2次/日);氟哌啶醇1mg口服(2次/日),5日后加量为2mg口服(2次/日)。l周后不自主动作消失,能直线行走出院。

例2 患者,男,16岁,2006年3月与人发生肢体冲突后,出现左侧肢体发作性不自主舞蹈样动作,幅度小,伴向左伸舌、眨眼、噘嘴,情绪激动时加重,睡眠时消失,症状逐渐加重。2007年1月在课堂上因发作性肢体抽动伴扭转,从椅子上滑下。在外院予氟哌啶醇口服,疗效不佳。

2007年5月11日收治入院。入院时查体:左肩关节不自主快速抽动,频繁眨眼,向左伸舌,四肢肌张力低下,四肢腱反射(+),其他系统检查未见明显异常。实验室检查:咽拭子培养草绿色链球菌(+++),ASO 881 I―U/ml,血清铜、24小时尿铜正常,血常规、血沉、类风湿因子、免疫球蛋白、血糖、血钾、钠、氯、钙、肝肾甲状腺功能均正常,艾滋病、梅毒筛查试验阴性。心超、脑电图、头颅MRI检查正常。入院后给予青霉素400万U静滴(2次/日)。7日后复查改青霉素80万u肌肉注射(2次/日);同时予氟哌啶醇0.5mg口服(2次/日),3日后加量为lmg口服(2次/日),7日后加量为11.5mg口服(2次/日);因出现坐立不安,停用氟哌啶醇,予泰必利0.1 g口服(3次/日)。4周后肢体、面部不自主动作明显好转,出院。

讨论

临床表现 2例均表现肢体不自主、不规则舞蹈样运动,面部表情表现为挤眉弄眼、噘嘴、伸舌,症状在精神紧张或情绪激动时加重,入睡后症状消失。神经系统检查:智力正常,四肢肌张力降低,腱反射迟钝。实验室检查:ASO均增高,1例白细胞数(中性粒细胞)高于正常,伴有风湿性心脏病的表现。文献报道,心脏损害常发生在该病之前或同时,愈后再发风心病者较少见。神经精神异常则多发生于风湿热的病程中或之后,若不及时治疗往往逐渐加重,且有的患者遗留后遗症。舞蹈样动作可为首发症状,也可在链球菌感染后1周~1个月发作。

诊断 诊断根据起病年龄和典型的舞蹈样动作、肌张力减退、腱反射迟钝,ASO增高。其中1例有急性风湿病的其他表现――扁桃体炎和心脏病,故诊断更可肯定;另1例舞蹈样动作考虑为风湿热的首发症状,而无明显咽部、关节炎及心脏炎等的风湿热表现,结合ASO增高得以确诊。2例咽拭子培养均无A组B链球菌感染(GAS)证据,原因为风湿热患者中咽拭子培养GAS的阳性率420%,且咽拭子培养阳性只是证明咽部GAS感染,并不能区分感染还是健康带菌,故ASO的增高作为GAS感染的间接证据。诊断小舞蹈病需排除抽动秽语综合征、慢性进行性舞蹈病、肝豆状核变性。①抽动秽语综合征:男性多见,一般3~13岁起病,表现头面部、四肢不自主抽动伴不自主发音为特征,ASO正常。②慢性进行性舞蹈病:少数病例可十几岁起病,可表现舞蹈样动作,但都伴有智能减退。⑧肝豆状核变性:也可表现锥体外系病变,但一般肌张力增高,运动减少,伴有血清铜蓝蛋白降低,肝功能损害,K-F环(+)。

治疗发作期间避免情绪刺激,注意保护,以免四肢、面部不自主运动而受伤。予以青霉素(静滴或肌注)4周为1疗程以防治风湿热,同时予氟哌啶醇口服以控制不自主运动。1例出现氟哌啶醇肌张力障碍的不良反应,改用泰必利,疗效显著。如青霉素过敏者,可口服红霉素或四环素;风湿热症状明显者,可加用泼尼松或泼尼松龙10~30 mg/日,分3~4次口服,以后逐渐减量,总疗程2~3个月。

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