中枢神经系统炎性假瘤性脱髓鞘影像学诊断及研究进展

[摘要]中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤在临床上诊断较难，尤其不易与肿瘤相鉴别。本文对脱髓鞘性假瘤的影像学诊断和鉴别诊断及其研究进展进行综述。

关键词：脱髓鞘性假瘤 神经影像学

Inflammatory Pseudotumour Demyelination of Central Nervous System

----- radiological diagnosis and research advancement

【Abstract】In clinic, inflammatory pseudotumour demyelination of central nervous system was difficult to make differential diagnosis from tumor. This article reviewed the radiological diagnosis and differential diagnosis of inflammatory pseudotumour demyelination, and it,s research advancement

【Keywords】Inflammatory Pseudotumour Demyelination; Neuroradiology

中图分类号：R445 文献标识码：B 文章编号：1004-7484（2011）07-0065-03

中枢脱髓鞘病变可以表现为单个局限的或弥漫的病灶，一些作者依据病理学特征将其命名为炎性假瘤性脱髓鞘(Inflammatory Pseudotumour Demyelination，IPD)或瘤样脱髓鞘病变( tumefactive demyelinating lesion, TDL)。瘤样脱髓鞘病变是一种少见的中枢神经系统原发性脱髓鞘疾病，影像学上往往表现为孤立的范围较大的脱髓鞘病灶。临床症状类似于疫苗接种后或感染后脑病，一般呈急性起病，激素治疗后症状显著缓解。尸检或组织活检一般只能观察到急性脱髓鞘改变，而无胶质增生和髓鞘再生等多发性硬化（MS）的典型病理表现。发病机制目前并不清楚，但大多数患者对皮质类固醇治疗反应良好，且不会进展到MS【1-2】。本文就关于脱髓鞘性假瘤的影像学研究作一综述。

1 影像学检查方法

目前关于瘤样脱髓鞘病变影像学研究的报道，大多采用磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI），MRI具有较高的组织分辨能力，并具有多种组织结构学和功能学成像方法，可以为瘤样脱髓鞘的诊断和鉴别诊断提供大量有用信息。

2 瘤样脱髓鞘的相关影像学表现

CT：瘤样脱髓鞘病变在CT上通常表现为大脑半球范围较大的单发或多发片状低密度影【3】，大的病灶呈现肿块样占位表现【1】，病灶边界通常是清楚的。增强扫描可见病灶边缘不均匀强化【4】。

3 MRI平扫和增强扫描：

假瘤性病变MRI通常表现为单发或多发局灶病变【3】。病灶多位于幕上大脑半球白质，但也可侵犯皮质。瘤样脱髓鞘病变倾向于表现为无明显占位效应和周围水肿的团块样病灶【1】，病灶表现为长T1长T2信号，在T2WI上可见病变周围环形高信号水肿带【5】。超过半数的瘤样脱髓鞘病灶出现病理性强化，可见不同形式强化，通常为环形强化【1、3】；最典型的为不完全环形强化，在病灶临近皮质和基底节区的部位往往表现为强化缺如，呈现为开环样强化。边缘强化部分代表活动性炎性脱髓鞘组织【3】，中央未强化部分代表处于慢性炎性阶段的脑组织。T2WI成像和T1WI增强扫描时，在瘤样脱髓鞘病灶内有时可观察到向深部静脉引流的扩张的血管结构【4】，这些血管结构代表引流向室管膜下静脉的扩张的深部髓静脉。大部分瘤样脱髓鞘病变经皮质类固醇治疗后，影像学随访

时病灶消失或明显缩小【2】。

4MRI灌注成像：

研究显示，瘤样脱髓鞘病灶局部血流灌注降低；并且局部脑血流量低于对侧相应正常脑组织，也低于高度分化的胶质瘤和淋巴瘤【4、6】。

5 MRI弥散成像：

瘤样脱髓鞘病灶部位表现为弥散系数轻度增高，在ADC成像上表现为高信号。

6MRS：

磁共振波谱技术可以提供病变组织内相关化学组分的信息。胶质瘤的Cho峰增高，而NAA峰降低;胶质母细胞瘤，由于瘤组织坏死和相对缺氧，可以观察乳酸峰和脂质峰。瘤样脱髓鞘可以出现类似于肿瘤的磁共振波谱表现【6、7】。

质子磁共振波谱 （Proton MR spectroscopy）已经用于分析多种颅内疾病，从磁共振波谱分析可以获得TDL与其他疾病鉴别诊断的重要信息，如胆碱峰增加、NAA峰减少【6】。TDL患者谷氨酸/谷氨酰胺峰值增高，典型的侵袭性颅内肿瘤很少出现这种改变【8】。

7MTR：

有学者发现磁化传递率（magnetization transfer ratio，MTR）和T2值在最初和一月时与CSF结果类似，波谱成像显示乳酸盐、脂质、胆碱峰。3个月和一年时检查发现MTR、T2值、NAA回复正常，与对侧接近；而肌酸、胆碱正常或超过对侧，脂质和乳酸盐逐渐消失。这些结果提示假瘤性脱髓鞘病变急性期为细胞外间隙水肿、以及细胞缺失；随着水肿缓解和组织回到原位，各项参数恢复正常，表明细胞的破坏并非如第一次检查结果显示的那么严重。当T1加权像提示不可逆的细胞破坏时应该考虑多发性硬化的可能【9】。

PET：PET研究相对较少，一般不作为脱髓鞘假瘤诊断和鉴别诊断的常规检查。

SPECT：有学者联合应用201Tl SPECT和99mTCO4-SPECT鉴别脑肿瘤和假瘤样病变。SPECT观察到，病灶的TI－201在30分钟和3个小时分别上升到1.55指数和1.96指数，保留指数是26.4%。因患者有临床和影像学的自发好转，TI-201 SPECT检查3个月后为阴性结果。但有作者认为TI-201 SPECT不能鉴别大的脱髓鞘假瘤病灶与恶性脑肿瘤【10】。

8 鉴别诊断

8.1肿瘤：

活动期的淋巴瘤与脱髓鞘病变有相似的表现，钆强化，激素治疗后强化降低或消失。在这些病例中，纵向的评估很有用，因为如果激素治疗后脱髓鞘病变再强化，通常是2到4周，常常会引起病灶周围的改变，然后自发停止。如果是淋巴瘤，再强化主要是在病灶中央，并且疾病会持续下去。在淋巴瘤病例中，激素治疗后钆强化不会有改变。胶质瘤的强化是不规则变化的，随时间强化而增强，而且大多数病例通常因为“血管因素”会累及肿瘤中央部位。淋巴瘤很少见到新的病灶有急性进展，但是在肿瘤转移过程中会观察到，尽管如此，仍有可能找到原发病灶【11】。假瘤性脱髓鞘病与高分化肿瘤不易区别，从组织病理学角度分析原因是细胞过多和不典型反应性星形胶质细胞增生。

8.2脓肿和寄生虫胞囊与炎症假瘤较相似，但是强化的特征不同，寄生虫胞囊空洞周围的环形是完全的，而大多数脱髓鞘病是“半月征”，而且寄生虫胞囊强化环较微细、规则、激素治疗后很少完全消失。

8.3X连锁组织细胞增多症：

很少单发或合并MS而累及神经系统。该病能够模拟MS，不仅在临床和影像学方面，而且在病理(学)的特征，泡沫状的巨噬细胞、显著的脱髓鞘、轴索损害，然而血管周围的淋巴细胞的套袖改变常常缺失。

9小结

9.1高度提示瘤样脱髓鞘病变的影像学特征：

1、较大的病灶而无明显占位效应和水肿；2、病灶环形或开环状增强；3、病灶引流静脉扩张；4、血流灌注降低；5、激素治疗后病灶消失或明显缩小。

9.2非特异性瘤样脱髓鞘病变影像学表现:

1、病变累及胼胝体；2、病变部位弥散增高；3、肿瘤样磁共振波谱改变；4、磁化传递功能降低。

如果以上影像学检查尚不能做出判断，应进行激素实验性治疗及短期随访。是否进行脑组织活检以及何时活检还存在争议。有作者认为根据详细的临床病史、CSF检查、连续MRI检查以及短期随访一般可以做出正确的诊断。

10 展望

目前脱髓鞘假瘤影像学检查的意义还不明确，尚需更多的相关研究。随着科技的发展及研究的进一步投入，相信在脱髓鞘疾病的发病机理和诊断方面会有更加长足的进步。

参考文献

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