2例系统性红斑狼疮合并假性肠梗阻误行手术治疗报道

[关键词]系统性红斑狼疮；假性肠梗阻

[中图分类号]R593 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2007）06（c）-101-01

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种以多系统、多脏器损害为特征的自身免疫性疾病，临床表现多样，可累及多个脏器或器官，而以假性肠梗阻（intestinal pseudo-obstruction,IPO）为首发表现的SLE罕见，常易误诊。现对华西医院2006年收治的2例以IPO为首发表现的SLE误行手术治疗的病例进行分

析报道。

1 病历资料

病例1，女，41岁，8个月前无明显诱因出现腹胀，呕吐，停止排气、排便，症状反复发作，于当地医院诊断为“肠梗阻”行留置胃管等保守治疗，可好转。1个月前再次发作，于当地医院行胃镜及上消化道钡餐检查，考虑上消化道梗阻行手术治疗，术中发现钡剂停留于距空肠起始段约20 mm处，给予切开空肠取出钡剂。术后患者症状无好转。为求进一步治疗入华西医院。入院查体：生命体征平稳，慢性病容，面部散在红斑，左下肺呼吸音稍低，腹平软，未见胃肠型及蠕动波，未及肿块，全腹无压痛及反跳痛，无肌紧张，肠鸣音消失，移浊阴性，双下肢轻度凹陷性水肿。入院后腹平片未见肠梗阻象及空肠脏器穿孔征，左侧胸腔积液。腹部CT示升结肠近端肠壁稍呈肿胀，双侧胸腔积液。腹部B超：胆囊胆汁黏稠、双肾轻度积水。免疫：C3：0.432 g/L，C4：0.0372 g/L，ANA：（++）1:1000斑点型，RNP(++)，SM(+)，RIB(+)。血常规:Hb 91 g/L，WBC 2.4×109/L；肾功能正常；大便隐血（+）。入院后诊断为SLE、IPO。给予甲强龙200 mg/d静滴1周、持续胃肠减压及营养支持治疗，患者症状缓解不显著，仍有腹胀、呕吐。遂给予甲强龙500 mg/d冲击治疗3 d后减量为80 mg/d,第4天给予环磷酰胺1.0 g冲击治疗一次后给予环磷酰胺0.4 g，每周1次。患者腹胀症状逐渐缓解，每日大便1次，于入院第17天试夹胃肠减压管约12 h患者无呕吐现象。查体肠鸣1~2次/min，予拔除胃肠减压管。入院第23天复查免疫C3: 0.617 g/L，C4：0.116 g/L，ANA:（+）1:320斑点型。血常规Hb：78 g/L，WBC：5.78×109/L。大便隐血（-）。于入院第36天激素逐渐减量为强的松60 mg/d，病情稳定，饮食正常，无恶心、呕吐，大便每日1次。出院后随访1个月患者病情稳定，无腹胀、呕吐等症状。

病例2，女，28岁，1月前无明显诱因出现腹胀，进食后呕吐伴停止排气排便，于当地医院行腹部CT及钡餐后考虑“肠梗阻”，遂行剖腹探查术。术中未见明显梗阻，行肠后粘连松解，术后症状无缓解并伴发热、咳嗽，遂转至华西医院进一步诊治。入院查体：体温38℃，心率72次/min，呼吸24次/min，血压124/82 mmHg，消瘦贫血貌，双下肺叩浊，呼吸音低，无干湿音，心脏（－），腹膨隆，腹中可见10 cm纵行切口，中上腹及脐中压痛，反跳痛不明显，移浊阳性，肠鸣减弱，双下肢凹陷性水肿。入院检查：胸部CT示：①大腹膜腔及盆腔大量积液合并两侧胸腔少量积液；②十二指肠、小肠、结肠管壁肿胀，横结肠内未见气液平面。腹部B超：双侧肾盂积水，腹盆腔大量积液。体液免疫C3:0.326 g/L，C4:0.115 g/L， ANA:（+）1∶100斑点型，dsDNA:（+）1:10，SSA:(++)，SSB：(+)。血常规：血红蛋白84 g/L，白细胞14.04×109/L。小便常规蛋白（++++），白细胞56/HP，红细胞8/HP。大便培养查见较多热带念珠菌；腹水常规：有核细胞（+++）、脓细胞（++）。入院后诊断考虑SLE，IPO，狼疮肾炎，腹腔、尿路及肠道感染。予以甲强龙500 mg/d连续3 d冲击治疗，3 d后再给予环磷酰胺1.0 g静滴1次，甲强龙减为120 mg/d维持。同时持续胃肠减压，抗感染及营养支持治疗。第12天患者腹胀、腹痛明显缓解，每日排便1次。病情稳定于第18天时出院。出院后随访2个月患者无恶心、呕吐、腹胀、腹痛等症状。

2 讨论

IPO是一种有肠梗阻症状和体征但临床上无机械性梗阻证据的综合征。以IPO为首发表现的SLE临床罕见，常易误诊。Narvaez等[1]报道1例并复习了21例SLE合并IPO的病例, 以IPO为首发的占41%，大多数发生在SLE病情活动时，并有63%的此类患者有输尿管肾盂积水和膀胱容积缩小，32%有间质性膀胱炎的病理特征。SLE伴发IPO的发病机制目前认为其始动因素是肠道缺乏推动力, 根本致病原因在于肠道平滑肌、支配肌肉的内脏神经和营养神经肌肉的血管产生了免疫炎症性损伤[2]。针对SLE 和IPO 的综合性治疗必须在及时应用大剂量激素或加用免疫抑制剂如环磷酰胺的基础上同时施行。也有文献报道[3]使用甲强龙40 mg/d 静脉滴注也能取得满意疗效,但该病例1使用甲强龙200 mg/d 静脉滴注1周疗效并不显著。

笔者报道了以IPO为首发表现的SLE患者2例，均在短期内经大剂量激素治疗后好转，但该2例患者都进行了不必要的外科手术干预，值得临床医师警惕。SLE常累及多个脏器，该2例患者除有肠梗阻症状外，还表现有肾盂积水、面部红斑、贫血、蛋白尿等常见的SLE的临床表现。因此，熟悉SLE的临床表现并保持对IPO的警觉可最大限度地避免误诊误治。

[参考文献]

[1]Narvaez J,Perez-Vega C,Castro-Bohorquez FJ,et al.Intestinal pseudo- obstruction in systemic lupus erythematosus[J].Scand J Rheumatol,2003,32（2）: 191-195.

[2]Perlemuter G,Chaussade S[J].Wechsler B,et al.Chronic intestinal pseudo-obstruction in systemic lupus erythematosus[J].Gut,1998,43:117-122.

[3]李守新，沈寿引，黄睿，等.系统性红斑狼疮伴发假性肠梗阻十例分析[J].中华风湿病学杂志,2006,10(1):43-46.

（收稿日期：2007-04-02）

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