妊娠合并MDS-RA1例

关键词　妊娠　骨髓增生异常　贫血

病例资料

患者28岁，农民，因“停经6个月，呼吸困难半个月”，于2007年6月10日人院。末次月经2006年12月15日，停经早期无明显早孕反应，妊娠后一直未觉胎动。于人院前半月出现气喘，头晕，纳差，到外院就诊，查血红蛋白26g／L，血小板及白细胞数记不清，先后输全血1600ml，浓缩红细胞2U，隔日1次地塞米松10mg应用4次，患者症状略减轻，行B超检查提示：胎死宫内，为进一步诊治来我院。患者有再障病史3年。入院查：神清，精神欠佳，全身皮肤黏膜苍白，无出血点，双肺未及异常，心率58次／分，各瓣膜区无杂音。产科检查：宫底脐下2指，胎位不清，无胎心。血常规示：WBC 3.0×109／L，RBC 1.76×1012／L，HGb 64g／L，PLT 26×109／L。行胸骨骨穿，骨髓象结果考虑骨髓增生异常综合征――难治性贫血。诊断：①GIPOG 26周胎死宫内；②骨髓增生异常综合征。考虑即刻引产出现大出血、DIC及产后感染的可能性大，故给予丙种球蛋白10g静脉输注，每日1次，连用5日，同时粒细胞集落刺激因子150μg皮下注射，隔日1次，并给予造血原料叶酸及维生素B12第5日复查血常规回报：WBC 9.5×109／L，RBC 2.26×1012／L，HGb 75g／L，PLT25×109／L，患者血压升高至150／110mmHg，故用息隐一份引产，同时降压治疗，服息隐第3天，顺利引出女死婴，发育差，产后出血约100ml，观察24小时后转血液科治疗。

讨论

骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，其发病较少见，而妊娠合并MDS者更属罕见，据报道发病率为0.66％。MDS主要表现为骨髓病态性造血，血细胞无效性生成，出现全血细胞减少及血细胞形态畸形。业已公认，诱变剂如病毒、某些药物(如化疗药)、辐射(放疗)、工业反应剂(如苯，聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS。根据血象和骨髓象改变可分为5个类型，即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB-T)及慢性粒一单核细胞白血病(CMML)。患者表现为不同程度贫血，出现头晕、乏力等症状，常伴有粒细胞减少及功能障碍而易于感染或(和)血小板减少及功能缺陷而出现出血。治疗常用：①支持治疗；②诱导分化剂；③集落刺激因子；④化疗；⑤骨髓移植。该患者有再障病史3年，根据我院血常规初次化验三系减低，类似再生障碍性贫血，故考虑原发病仍为骨髓增生异常综合征。