平山病的神经电生理特点

[摘要] 目的 分析平山病的神电生理特点，以提高对该病的诊断水平。 方法 方便选取2009年2月―2014年1月在该院中就诊的20例平山病患者为研究对象，进行神经传导及针极肌电图检测，观察感觉神经传导、运动神经传导情况，针极肌电图表现，对比单侧发病患者患肢、健肢正中神经与尺神经的CAMP波幅、DML、ADM/APB。结果 20例患者中，均具正常SCV、SNAP波幅。8例尺神经DML延长，4例正中神经DML延长，1例桡神经DML延长；18例尺神经CMAP波幅降低，11例正中神经CMAP波幅降低，5例桡神经CMAP波幅降低。20例均患侧颈7，8～胸1节段支配肌异常，2例同时累及颈7节段支配肌；17例对侧上肢颈8～胸1节段支配肌异常，11例同时累及颈7节段支配肌。11例单侧发病患者中，患肢正中神经CMAP波幅（7.75±1.86）mV、DML（4.07±0.54）ms，尺神经CMAP波幅（3.75±2.45）mV、DML（3.45±0.38）ms，ADM/APB（0.48±0.32）；健肢正中神经CMAP波幅（10.27±1.17）mV、DML（3.72±0.23）ms，尺神经CMAP波幅（10.46±1.99）mV、DML（2.80±0.29）ms，ADM/APB（1.04±0.24）。患肢正中神经、尺神经CMAP波幅，ADM/APB低于健肢，正中神经、尺神经DML高于健肢，差异有统计学意义（P

[关键词] 平山病；神经电生理；肌萎缩

[中图分类号] R746.9 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2016）12（c）-0187-03

[Abstract] Objective To analyze the electrophysiological characteristics of Hirayama disease， in order to improve the diagnostic level of the disease. Methods Convenient selection in February 2009 to January 2014 in our hospital clinic of 20 cases of hirayama disease as the research object， on nerve conduction and needle electromyography detection，the changes of sensory nerve conduction， motor nerve conduction and needle electromyography （EMG） were compared between the limbs of the patients with unilateral disease， CAMP amplitudes of median nerve and ulnar nerves， DML， ADM / APB。 Results 20 patients， all with normal SCV， SNAP amplitude. 8 cases of ulnar nerve DML prolonged， 4 cases of median nerve DML prolonged， 1 case of radial nerve DML prolonged； 18 cases of ulnar nerve CMAP amplitude decreased， 11 cases of median nerve CMAP amplitude decreased， 5 cases of radial nerve CMAP amplitude decreased. 20 cases were affected side 7，8 ～ thoracic segment 1 control muscle abnormalities， 2 cases involving the neck 7 section of the muscle control； 17 contralateral upper limb neck 8 ～ thoracic 1 segment dominated muscle abnormalities， 11 cases involving the neck at the same time 7 segments dominate the muscle. The mean CMAP amplitude（7.75 ± 1.86） mV， DML （4.07 ± 0.54） ms， the amplitude of CMAP of the ulnar nerve （3.75 ± 2.45） mV， DML（3.45 ± 0.38） ms， ADM / APL （0.48 ± 0.32）， median nerve CMAP amplitude （10.27 ± 1.17） mV， DML （3.72 ± 0.23） ms， ulnar nerve CMAP amplitude （10.46 ± 1.99） mV， DML （2.80 ± 0.29） ms， ADM / APB （1.04 ± 0.24）. The CMAP amplitude and ADM / APB of the limb median nerve and the ulnar nerve were lower than those of the healthy limb， and the DML of the median nerve and the ulnar nerve were higher than that of the healthy limb， the difference was statistically significant（P

[Key words] Hirayama disease； Electrophysiology； Muscle atrophy

平山病（Hirayama Disease）是一种少见的引起上肢远端肌萎缩的局灶性颈髓灰质病，又称良性单肢肌萎缩（benign monomelica myotrophy）。此病好发于青春期，男性多见，隐袭起病，其临床表现与肌萎缩侧索硬化（Amyotrophie Lateral Sclerosis，ALS）初期、颈髓、颈神经根、臂丛及上肢单神经病或多神经病有所相似，而电生理检查对该病诊断具有重要价值[1]。为提高对该病的认识及诊断水平，现方便收集该院2009年2月―2014年1月确诊的20例平山病患者的神经电生理资料进行分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般Y料

共方便收集20例于该院就诊的病例，均符合平山病诊断标准[1-2]。其中男19例，女1例；就诊时年龄16～29岁，平均年龄（20.4±3.7）岁；发病年龄14～21岁，平均年龄（17.3±1.7）岁；临床上均表现为上肢远端局限性肌肉萎缩及无力，其中18例单侧上肢受累，2例双侧受累（一侧症状明显重）。

1.2 检测方法

采用Viking Quest型肌电诱发电位仪进行神经电生理检测。神经传导检查分别记录20例患者患侧（双侧受累者症状明显侧）上肢正中神经、尺神经、桡神经的末端运动潜伏期（DML） 、运动传导速度（MCV）、复合肌肉动作电位（CMAP）波幅、感觉传导速度（SCV）、感觉神经动作电位（SNAP）波幅以及患侧正中神经的F波潜伏期及出现率，其中13例患者对侧上肢神经同时进行以上检测。针极肌电图检查分别选取患侧上肢小指展肌、拇短展肌、指总伸肌、肱桡肌、肱二头肌，对侧上肢小指展肌、指总伸肌、肱桡肌以及一侧下肢胫前肌、下胸段脊旁肌、胸锁乳突肌，记录各肌肉在静息状态自发电位、轻收缩时运动单位电位（MUPs）平均时限、波幅及重收缩时募集相。各项检测值均与本室正常值比较。计算在腕部分别刺激尺神经、正中神经时小指展肌（ADM）、拇短展肌（APB）记录的CMAP波幅比值，简称ADM/APB。

1.3 统计方法

采用SPSS 18.0统计学软件进行数据分析，计量资料用均数±标准差（x±s）表示，并采用 t 检验，计数资料采用[n（%）]表示，采用χ2检验， P

2 结果

2.1 感觉神经传导

20例患者SCV和SNAP波幅均未见异常。

2.2 运动神经传导

20例患者中，DML延长者尺神经8例（40%）、正中神经4例（20%）、桡神经1例（5%）；CMAP波幅降低者尺神经18例（90%）、正中神经11例（55%）、桡神经5例（25%）；所检神经MCV均未见明显异常，未见运动传导阻滞。

2.3 针极肌电图

20例患者中患侧颈7，8～胸1节段支配肌异常者20例（100%），同时累及颈6节段支配肌者2例（10%）。对侧上肢肌颈8～胸1节段支配肌异常者17例（94%），同时累及颈7节段支配肌者11例（61%），仅1例对侧上肢肌未见异常。受累肌肉表现为慢性神经源性改变为主，部分呈活动性改变。所以，该组研究中，95%患者针极肌电图表现为双上肢肌肉均累及。所检下肢肌肉、下胸段脊旁肌及胸锁乳突肌肌电图均未见异常。见表1。

2.4 运动神经传导检测

11例单侧发病患者患肢和健肢在正中神经和尺神经的CMAP波幅、DML及ADM/APB比较，差异有统计学意义（P

3 讨论

平山病的确切发病机制目前尚不清楚，一些研究者认为，平山病类似于运动神经元病的一种亚型；更多的学者倾向于脊髓动力学说和生长发育学说[2]。反复屈颈时，硬脊膜前移导致下颈段脊髓前动脉灌注障碍，而脊髓前角运动神经元对缺血敏感，发生变性、坏死继而出现相应节段支配肌肉神经源性损害；生长发育学说认为由于青少年脊柱与硬脊膜之间的生长发育失平衡，屈颈时硬脊膜会前移压迫脊髓，导致脊髓损伤最终萎缩[3-4]。该组患者针极肌电图异常表现为双上肢肌肉神经源性损害，慢性神经源性改变为主，部分呈活动性改变，主要分布于颈7，8～胸1节段支配的外展小指肌、外展拇短肌、伸指总肌，同时累及颈6节段支配肱桡肌和肱二头肌患者仅2例；在单侧起病患者中，对侧上肢肌电图检测也大多发现亚临床改变，而下肢胫前肌、下胸段脊旁肌、颅神经支配的胸锁乳突肌未受累。颈椎过屈位（屈曲35°）磁共振是目前平山病诊断的影像标准，可见特征性的下颈段（C4～T1）脊髓硬脊膜前移、硬膜外间隙增宽、低位颈髓变扁平，部分患者还出现磁共振横断面上颈髓损害不对称，与肢体萎缩不对称相对应[5-6]。所以，电生理对平山病的定位诊断亦符合影像学的研究结果，均提示平山病可能为颈段脊髓病变。上述电生理特点有助于平山病与肌萎缩侧索硬化症相鉴别，后者的肌电图改变主要表现为广泛神经源性损害，累及颈段、腰骶段、颅神经以及胸段支配肌，且进行性及慢性失神经性损害并存。

该研究将单侧起病患者双上肢同一神经运动传导的CMAP、DML及ADM/APB进行比较，发现患侧上肢与对侧相比差异有统计学意义。即患侧运动神经传导DML延长，CMAP波幅降低，ADM/APB降低。DML一般测量的是传导最快的有髓纤维，只要尚存少量快传导纤维，就可保持正常或仅有轻度延长，在脊髓病变中，大前角细胞的丧失也可导致运动传导的减慢而致DML延长，但一般延长不会超过正常上限的30%。该组患者可见部分DML延长，但程度较轻，且多发生于病程较长，远端肌肉萎缩程度较重的患者，Wang等[7]有类似报告，其研究结果显示，单侧发病患者患肢正中神经CMAP波幅为（8.02±1.82）mV，DML为（4.02±0.56）ms；患肢尺神经CMAP波幅为（3.82±2.51）mV，DML为（3.47±0.41）ms；患肢ADM/APB为（0.50±0.33），且与健肢的相关数据存在明显差异，考虑主要原因为严重轴索损害后继发脱髓鞘改变及失神经支配后继发侧芽支配。该组患者中，患肢正中神经CMAP波幅（7.75±1.86）mV，DML（4.07±0.54）ms；尺神经CMAP波幅（3.75±2.45）mV，DML（3.45±0.38）ms；ADM/APB（0.48±0.32），与前人研究结果一致，而且与健肢之间的差异也比较显著，尤其是尺神经的CMAP波幅，可能主要由于前角细胞损伤引起的有髓纤维变性坏死导致，且肌肉无力、萎缩症状越重，CMAP波幅下降越明显，因此CMAP波幅有助于评估平山病病情的严重程度。该组患者ADM/APB降低，说明虽然外展拇短肌和外展小指肌均由C8-T1神经节段支配，平山病患者尺神经支配的外展小指肌相对于正中神经支配的外展拇短肌受到损害更为严重。有学者采用分裂手综合征描述肌萎缩侧索硬化患者APB肌肉萎缩明显重于ADM，认为分裂手综合征由特殊的前角细胞损害引起，尽管分裂手综合征首先报道于肌萎缩侧索硬化患者，但这一现象也出现在其他疾病中。该研究证实平山病患者中也存在分裂手综合征，但肌萎缩侧索硬化患者ADM/APB明显高于正常范围，而平山病患者ADM/APB降低，二者正好相反，亦可有助于从电生理上进行鉴别[8]。

另外，该组患者感觉神经传导未见异常，有助于本病与其他累及上肢的周围神经病（如累及尺神经的肘管综合征）、臂丛神经病等鉴别，肘管综合征、臂丛神经病电生理检查往往伴有感觉神经传导异常。该研究中患者F波潜伏期正常或轻度延长，但出现率明显降低。F波是前角细胞逆向兴奋的回返放电，F波出现率的降低间接提示了可被兴奋的前角细胞数目减少的可能。

综上所述，平山病患者的针极肌电图主要表现为双上肢神经源性损害，颈7，8～胸1节段受累为主，颈6及其以上节段少有累及；感觉神经传导正常；患侧运动神经传导CMAP波幅降低，ADM/APB降低，DML轻度延长。平山病属临床少见病，诊断困难，以上神经电生理学表现特点可为该病提供定位诊断和鉴别诊断的依据。

[参考文献]

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（收稿日期：2016-09-27）