无顶冠状静脉窦综合征的手术治疗

1 临床资料

患者,男,18岁。以“体检发现心脏杂音5个月”为主诉入院体检: 口唇轻度紫绀。双肺呼吸音粗,未闻及干湿性音。心率76次/min,律齐,胸骨左缘第二、三肋间闻及收缩期4/6级喷射样杂音,P2亢进,未闻及心包摩擦音。辅助检查:心脏彩超显示“先天性心脏病:房间隔缺损(原发孔),房间隔下部连续中断35 mm,心房水平左向右分流,三尖瓣及肺动脉瓣少量返流,轻度肺动脉高压”;胸片肺血增多,右心房室增大,肺动脉段稍突出;心电图电轴右偏,右心室肥厚。右心导管测肺动脉压:31 mm Hg,右室压:26 mm Hg,右房压:18 mm Hg。

2 手术方法

经胸骨正中切口纵劈胸骨逐层进胸达心包腔。留取自体心包0.6%戊二醛固定备用,探查见心脏增大右室为主,心脏向右转位,发现左上腔静脉。肝素化后常规建立体外循环,升主动脉根部灌注心肌停搏液,心脏停跳。切开心房,探查继发孔中央型房缺约35 mm,左上腔静脉开口于左房(左上肺静脉上方),将心包补片一端与左上腔静脉开口前缘以4-0Prolene线双头针连续缝合。从左上腔静脉开口的下缘开始,逆时针方向,先沿补片上缘转向肺静脉开口前的左房上壁、上腔静脉开口的后方至右肺静脉开口前的右房外侧壁上;然后用另一端的缝针,顺时针方向沿着左上腔静脉与左上肺静脉开口之间、转向左心耳开口的后缘、二尖瓣前的剩余房间隔前缘、下腔静脉开口的后方至右肺静脉开口前的右房侧壁上,与另一端的锋线会合结扎。房间隔成形后,将所有肺静脉开口和二尖瓣口隔向左侧,左上腔静脉和右上、下腔静脉及三尖瓣隔向右侧。开放左上腔静脉后见血流引流于右房。关闭右房切口,头低位心脏排气后开放升主动脉及上、下腔静脉,心脏自动复跳,窦性心律。术毕安返ICU。

3 结果

术后病情稳定,8 h脱离呼吸机,拔除气管插管,第2天转出ICU。术后第7天出现伤口感染,给予换药、清创引流后,临床治愈出院。

4 讨论

无顶冠状静脉窦综合征较为罕见,是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱璧形成不完全,造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁,即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损,从而使冠状静脉窦与左房直接相交通,形成一组综合性心脏畸形。而永存左上腔静脉直接回流入左房的病例,同时存在冠状静脉窦并正常回流入右房[1]。①手术治疗:无顶冠状静脉窦综合征一经诊断,均需行外科治疗。然而,是否合并左上腔静脉及其与右上腔静脉之间有无通畅的无名静脉,对于手术方式的选择起着决定性作用。本畸形所合并的左上腔静脉,75%以上者与右上腔静脉之间缺乏通畅的无名静脉而常不能加以结扎,矫治手术可选用冠状静脉窦顶修复术、房间隔成形术或者左上腔静脉与右心耳吻合术;②术后处理:密切监护心律和心率变化,及时发现和处理心律紊乱,尤其是3度房室传导阻滞。在行心房内隧道法修复术或永存左上腔静脉与右心耳吻合术者,短期内应予以抗凝治疗;③主要并发症:心律失常,尤其是3度房室传导阻滞,主要与经冠状静脉窦插管以及在房室传导系统附近的手术操作有关,应以预防为主;在心房内隧道法修复术或房间隔成形术者,若缝合不严密,则可发生残余心内分流;心房内隧道可发生晚期梗阻,值得注意。

参 考 文 献

[1] 汪曾炜,刘维永,张宝仁.心血管外科卷.人民军医出版社,1996:319.