得“怪病”全身溃烂,原是罕见胰高血糖素瘤

“疑难病”之称谓，医学界或普通民众都常习用，但疑难病的概念和范畴是什么?目前还没有统一的公认的认识，一般是指在诊疗中，病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识，本刊开辟“每月一解”栏目，旨在对疑难病，做到早发现，早诊断，早治疗。

病例追溯

2009年，家住安徽的张女士洗澡时无意间发现自己的腰部长了3个绿豆大小的红斑，还有些瘙痒，在当地卫生院开了一些外用、涂抹的药物使用后，一直未见好转。此后，红斑面积越来越大且非常痒，她就不停地抓挠，致使皮肤开始溃烂。其间，有的医生说这是“湿疹”，还有的怀疑是“天胞疮”，用了很多药物，花费了约30万元，但仍不见效果。很快张女士的腰背部、胸腹、颈部、四肢、脸面部的皮肤都开始溃烂。尤其是夏天，张女士破损的皮肤、水泡和衣服黏连在一起，味道非常难闻。不仅如此，张女士还出现了严重的低蛋白血症，随时可能有生命危险，家人不得不将她转到了江苏省人民医院。

多科室多位专家为其会诊，考虑到患者无任何疾病史，但是偶尔会出现血糖升高，建议对患者做进一步检查。通过CT检查，发现张女士的胰腺尾部有低密度占位，反复多次监测患者的胰高血糖素，发现张女士的胰高血糖素值竟然高达1600pg／mL(正常值为50－100pg／ml)，此时张女士结痂的皮肤还在不断地冒出新水泡、张女士为此痛苦不堪。结合CT结果，胆胰外科专家认为，张女士所患的是非常罕见的胰高血糖素瘤。通过手术，张女士的血糖值便在正常范围之内了，原来破损的皮肤创面开始慢慢地愈合，瘙痒和疼痛的感觉也逐渐消失。张女士出院时，全身的皮肤破损已经完全结痂愈合，生活已完全能够自理。

胰高血糖素瘤又称为高血糖皮肤病综合征。是―种非常罕见的疾病，发病率非常低，仅为1／2000万，由于肿瘤细胞分泌过量的胰高血糖素，临床上主要表现为反复的皮肤游走型坏死性红斑，口角、唇、舌等部位的慢性炎症，指甲松动，贫血，糖尿病和严重的低蛋白血症等，由于皮肤破损后色素沉着，乍看之下还以为张女士是一位重良晓伤的患者呢。因为罕见，所以病的诊断非常困难，但是一旦确诊就必须立即手术切除肿瘤，否则患者病情会日益加重。有60％以上的病例是恶情肿瘤患者，在临床获得诊断时50％－62％已有转移。肿瘤直径一般1.5－3cm，有时整个胰岛均为肿瘤。诊断比饺困难，往往以皮肤病变而就诊。早期手术切除肿瘤后，皮肤损害和糖尿病可迅速消失。

皮疹和糖尿病是最突出症状

突出的症状为皮疹和糖尿病。皮疹的表现具有一定特点，临床称为表皮坏死溶解性移行性红斑，开始主要为区域性红斑，也可为脱属性红色丘疹及斑疹，常呈环形或弧形，可为大疱、糜烂结痂，由于易被细菌及酵母菌所感染，出现坏死溶解性大疱状斑疹。

最初病变部位开始愈合时，愈合处留有色素沉着，病变可从一个部位移向另一个部位。其红斑可发生于全身各部位，但以躯干、下腹、腹股沟、臀部、会阴、下肢及面部的中1／3等部位较多见，而上肢较少。病变自出现至愈合需1～2周。同一病例的皮肤病变可呈红斑、大疱、结痂、正常等不同表现。

皮肤病变不易治愈，微小伤或医用黏膏接触皮肤后即可引起皮肤病变。早期病例全是因经久不愈的皮肤病变而就诊于皮肤科医生。胰高血糖素瘤的皮肤病变发生机制，可能由于胰，高血糖素分泌增加，致营养物质分解代谢过程增强，造成低氨基酸血症。通过低氨基酸血症的营养不良，形成皮肤病变或损害或因锌缺乏所致。亦有人认为是胰高血糖素或肿瘤分泌的某些物质对皮肤的直接作用，因肿瘤切除后皮肤病变可完全消失。

本病多见于40～70岁中老年人，女性较男性多，多数为绝经期的女性。一般病史较长，绝大多数病人在患病数月或数年以后才得到诊断。

胰高血糖素瘤的治疗

1.皮肤损害的治疗　对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害，或尚未弄清诊断之前，可口服肾上腺皮质激素、土霉素双碘喹林或硫唑嘌呤等药物缓解皮肤病变症状。近年来使用锌剂及肾上腺皮质激素外用也有缓解皮肤病变症状，但对其他症状无效。

2.手术切除肿瘤　确定诊断后，应及时采用手术治疗，有怀疑者亦应手术探查。肿瘤切除后症状可迅速改善，皮肤病变常于术后第2天显著好转，2周后可全面消失，较重的皮肤病变，融合性大疱也于术后3周可恢复正常。手术早期，病人糖尿病经胰岛素治疗数天后即可愈。

3.化学疗法　对已有转移的病例无法切除者或已切除原发病灶者，术后可用化学疗法。