《肝豆简易手册》在肝豆状核变性患者中的应用效果

摘要：目的 探讨应用《肝豆患者简易手册》在肝豆状核变性患者治疗中的效果影响。方法 选取60例肝豆状核变性的患者家属，将2012年1月～12月设为对照组30例，2013年1月～12月研究组30例，对照组给予常规护理宣教，研究组在常规宣教的基础上应用《肝豆患者简易手册》对家长进行教育。比较两组家长对对肝豆状核性相关知识认知率。结果 比较两组患者家属肝豆状核变性发病的缘由、临床表现、所受影响的人群、治疗的方法、用药注意事项、相关护理、低铜饮食知晓率均较对照组高（P

关键词：肝豆状核变性；简易手册；健康宣教；饮食管理

肝豆状核变性 （WD） ，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。致病原因是血清铜蓝蛋白合成减少，胆道排铜障碍。蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、肾功能损害、精神症状、角膜色素（K-F 环） 等。本病在中国多见，好发于青少年，发病率为0.5～3.0/10万[1]。家长是维护患者健康的主要参与者，在患者患病过程中起着重要作用，因此对家长的健康教育是获得良好治疗效果的关键。本研究通过应用《肝豆患者简易手册》指导肝豆状核变性患者家长，提高家长对患者的管理能力，有效改善治疗效果，现报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料 本研究采用方便选样方法，选取本院神经科2012年1月～2013年12月在就治的肝豆患者家属60例作为研究对象，其中男性34例，女26例，平均年龄（20.26±8.47）岁；文化程度：初中及以下30例；高中及中专16例，大专及以上14例；居住地：城镇32例，农村28例。将60例肝豆家属随机分为研究组（30例）和对照组（30例）。两组患者的年龄、性别、病程及文化程度等方面无统计学差异（P >0.05）。

1.2方法

1.2.1《肝豆患者简易手册》的内容 由肝豆状核变性发病的缘由、临床表现、所受影响的人群、治疗的方法、用药注意事项、相关护理、饮食指南七部分组成。

12.2 制定肝豆状核变性相关知识的问卷 包括由肝豆状核变性发病的缘由、临床表现、所受影响的人群、治疗的方法、用药注意事项、相关护理、低铜饮食知晓率七项，每项目包括3个问题，每问题5分，总分105分。

1.2.3对新入院的肝豆患者家属进行肝豆状核变性相关知识的问卷调查和评分。对照组入院后进行常规的护理干预，包括定期对患者家属进行该疾病相关知识的讲解，饮食指导，告知患者家属饮食对患者疾病控制的重要性，用药期间可出现的相关症状及护理等。

研究组则进行强化性的护理管理，除了对患者家属进行常规的护理干预外，还发放《肝豆患者简易手册》。由管床护士定期进行手册讲解并质控患者及家属撑握手册内容的情况。全面加强对患者及家属的护理干预。

两组护理宣教和观察时间为2w。2w后再次进行患者家属的肝豆状核变性相关知识的问卷调查和评分。

1.3 统计方法 计数资料采用χ2检验，所有资料将采用SPSS 13.0软件进行处理。P

2结果

2.1入院时两组患者家属的问卷总得分对照组为21分，研究组为26分，无统计学意义。每项目得分对照组为3分，研究组为4分，两组比较无差异。

2.2两组患者家属实施不同的护理干预后，对肝豆状核变性相关知识的问卷得分总分对照组为62分，研究组为95分。由表1可知总分及部分项目得分具有统计学差异，研究组较对照组得分高（P

实施不同的护理干预后肝豆患者及家属对肝豆状核性相关知识认知率有显著性差异 （P

3讨论

3.1 应用《肝豆患者简易手册》可引导家属正确认识肝豆状核变性 肝豆状核变性为一种遗传的慢性疾病，病程数年至数十年不等，临床表现复杂多样。《肝豆患者简易手册》细述了肝豆发病的机制、好发的人群、临床表现、治疗的原则等。比如父母双方大多数是该病的携带者，一般不会出现临床症状。有极少数患者是自身基因突变导致发病，当然也有一些患者发病与环境有关，如果生长环境中铜含量较高，易发病。顾沿海城市的肝豆患者较多。有些患者以精神症状为首发，曾被一度地误诊为精神病而延误治疗[2]。随着体内铜离子的不断聚集，患者逐渐出现一系列临床症状，如言语含糊、流涎、饮水呛咳、四肢抖动、四肢僵硬、行走困难、关节疼痛、流鼻血、肝硬化、精神症状等等。它的治疗原则主要包括尽早治疗、坚持长期服药、减少食物中铜的摄取[3]。治疗关键是排铜并结合低铜饮食，且这一治疗是需要维持终生的。若患者不接受排铜治疗，症状会逐渐加重，出现严重残疾，甚至出现生命危险。我们的研究发现，通过发放《肝豆患者简易手册》，患者家属在对于肝豆状核变性的病因、影响人群、临床表现等方面的问卷得分明显增高，说明患者家属对于肝豆状核变性相关知识的认识提高，有助于引起患者家属对这一疾病的重视。

3.2应用《肝豆患者简易手册》可提高家属对患者的照顾能力 家属是维护患者健康的主要参与者[4]，在患者患病过程中起着重要作用，指导家属妥善照顾患者有利于达到良好的治疗效果。《肝豆患者简易手册》这一手册着重围绕着肝豆患者的基础护理、用药后观察、对症护理、心理护理等对家属照顾方法方式进行干预。如肝豆患能量消耗大，容易出汗要保持皮肤清洁，及时更换衣。对于长期卧床患者要定期翻身拍背，做好口腔清洁。肢体活动受限者测应保持肢体的功能位置，做被动关节活动并适当按摩以促进血液循环，增加肌肉张力。告知家属患者使用大剂量的驱铜药时，应密切观察各种反应，如现恶心、呕吐、腹胀、腹痛、烦躁、肢体抖动等，以便对症处理。肝豆是种遗传病，往往患者对疾病的预后持悲观态度，顾心里护理对患者来说也是很重要的尤其是家人对患者的支持。家人要有耐心时常探望、细心照顾。给予患者更多的关爱，让患者有归属感，以利于患者病情的稳定与恢复[5]。研究组在肝豆状核变性患者的护理知识方面得分明显较对照组高，也说明《肝豆患者简易手册》的宣教可以提高患者家属对患者的护理照顾能力。

3.3应用《肝豆患者简易手册》可加强家属对患者的饮食管理 肝豆状核变性实际上就是一种铜代谢障碍疾病，是少数可通过药物治疗和饮食控制达到临床治愈的遗传性病之一。《肝豆患者简易手册》中有着细化的饮食指南，比如：选用适宜的烹饪工具及方法避免使用铜制炊具、食具，忌油炸、刺激性，干燥粗硬食物，避免引起消化道出血，忌烟酒。给于必要的饮食指导，要求肝豆患者每日饮食中铜摄入量小于1.5mg[6]。避免食用含铜高的食物，如：豆类、坚果类、海鲜（贝类、螺类、虾蟹、鱿鱼等软体动物）、中药类、动物内脏及血液、腊肉、巧克力、可可、咖啡、茶叶等。鼓励低铜饮食如：瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、土豆、桔于、苹果及牛奶等，宜多食用含铁的蔬菜，如芹菜、菠菜、莴苣、豆腐、黄豆、小米等，以减少铜的吸收[7]。并尽可能采用高蛋白及高氨基酸饮食，可以促进铜排泄。对于吞咽有困难者不应该勉强自动进食，以防呛咳而致肺部感染或窒息，必要时行鼻饲饮食。通过研究显示，发放《肝豆患者简易手册》这一指导性的阅读可提高患者家属对含铜饮食的知晓率，加强患者家属对患者的饮食管理。

4结论

应用《肝豆患者简易手册》方式开展健康教育。便于患者及家属学习阅读，随时巩固肝豆的相关知识，进一步提高家属及患者的自我管理能力，有效改善治疗效果。

参考文献：

[1]陈清堂.临床神经病学[M].北京：北京科学技术出版社，2000：417-427.

[2]黄祖历.肝豆状核变性所致精神障碍5例误诊分析[J].中国健康心理学杂志，2006，14（5）：563-564.

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[4]陈丽春.对放射性32P敷贴治疗皮肤血管瘤患儿家属宣教的效果评价[J].现代医院，2005，5（7）：133-134.

[5]尤黎明，主编.内科护理学[M].第3版.人民卫生出版社，2005：647.

[6]蔡东联.现代饮食治疗学[M].北京：人民军医出版社，1996：424-437.

[7]杜平.肝豆状核变性患者的饮食护理[J].中华护理杂志，l988，23（9）：544.编辑/孙杰