阵发性睡眠性血红蛋白尿症与红细胞输注

摘要目的：分析PNH患者输注红细胞悬液与洗涤红细胞的差别。方法：统计5例次PNH患者输注红细胞悬液及洗涤红细胞记录每次输血前、后各1天的血红蛋白、红细胞压积以及是否发生输血反应及溶血反应重点研究输注红细胞悬液与洗涤红细胞是否存在不同。结果：输注红细胞悬液后HB上升的程度比洗涤红细胞高具有统计学意义但红细胞压积变化相比无差异。结论：PNH患者输注相同血型的红细胞悬液是安全的并且比洗涤红细胞得到更好的效果。

关键词阵发性睡眠性血红蛋白尿输血红细胞悬液洗涤红细胞

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（以下称PNH）是后天获得的以持续性血管内溶血为特征的干细胞疾病至今原因未明主要临床表现为严重的贫血和程度不同的白细胞及血小板减少有的患者可出现典型的阵发性的与睡眠相关的酱油色尿有时在短时间内可使血红蛋白急剧下降目前尚无特效的治疗方法输血为延长患者寿命和减轻症状的重要治疗措施。然而有的学者主张输注洗涤红细胞而有的学者提出输注非洗涤红细胞即红细胞悬液亦可。本文通过对比两种血制品输注的前后对比证实阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者是可以输注红细胞悬液的而且输血效果明显好于输注洗涤红细胞。

资料与方法

～1年收治PNH患者5例PNH诊断均符合国内标准。所有患者输血前均进行ABO血型鉴定及交叉配血并输注同型洗涤红细胞7例共5U输红细胞悬液7例共5U。输血时间均在～小时内输注完毕。每次输血前给予地塞米松～mg静脉注射或.9氯化钠注射液+1葡萄糖酸钙ml静滴。输血后均给予.9氯化钠注射液静脉冲道以使血液制品完全输注体内。

方法：分别统计输洗涤红细胞组与输红细胞悬液组输血前后的血红蛋白以及输血反应与溶血反应等进行比较。

统计学处理：数据使用Excel软件录入数据分析使用P软件包样本比较用成组t检验检验等方法。

结果

血红蛋白上升幅度与血制品的关系：结果表明输红细胞悬液组血红蛋白上升数值辐度较大两组相比明显差异。见表1。

红细胞压积：两组输血前后红细胞压积变化不大统计学无差异。

两组均未发生输血反应及溶血反应。

讨论

PNH是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病其溶血机理是由于磷脂酰肌醇糖苷A类（PIG-A）基因突变导致糖基化磷脂酰肌醇（GPI）生物合成缺陷使红细胞膜缺乏加速衰变因子（D55）和反应性溶血的膜抑制物（D59）等蛋白红细胞失去这些蛋白的保护作用而受到自身补体的攻击从而发生血管内溶血。输血是缓解PNH患者临床症状的重要手段对于频发型患者尤其如此。Daciet等最先报告输注洗涤红细胞可避免诱发PNH患者溶血发作之后输注洗涤红细胞成为临床治疗的标准但brecher等对PNH患者输注WRBs与其他血液制品进行了比较认为PNH患者输注wrbcs是完全没有必要的。而刘安和等认为PNH患者WRBs的输注不但没有必要反而还增加费用并在生理盐水洗涤的过程中导致1的RB损失。这一点也从笔者对输注洗涤红细胞与红细胞悬液后HB上升的程度上可以看到。而近年对PNH患者输血疗愈机制的研究发现56正常献血员未经洗涤的红细胞悬液中残留的补体并不多却含较多红细胞膜“囊泡”。这些“囊泡”带有大量D59和（或）D55及其他GPI锚蛋白的红细胞囊泡当其输入PNH患者体内时可与PNH红细胞黏附进而纠正PNH红细胞的“缺陷”减轻甚至控制溶血。洗涤过的浓缩红细胞虽补体极少但D55和（或）D59红细胞囊泡也很少。正因为如此现在不主张为PNH患者输注洗涤红细胞以避免将有治本作用的“囊泡”洗掉。如为防止供血者白细胞和受血者体内抗体相互作用发生输血反应可输去白细胞的红细胞浓缩液。从本组数据也可以看出目前无论是输注红细胞悬液或洗涤红细胞均无溶血反应及输血反应发生。综上所述在血细胞分离技术越来越完善的今天为PNH患者输注红细胞悬液甚至少白细胞红细胞均是安全与可靠的。

参考文献

1张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准.北京：科学出版社，7.

Dacie J V.and D.irth，Blood Transfusion in Nocturnal Haemoglobinuria.Br Med J，19，1（98）：66-68.

Brecher M E.and H .Taswell，Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and the transfusion of washed red cells.A myth revisited.Transfusion，1989，9（8）：681-685.

刘安和.阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的输血进展[J].中国输血杂志，199，6（1）：5.

5邵宗鸿.自身免疫性溶血性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的输血治疗[J].中国实用内科杂志，，（9）：515.

6林凤茹.阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗体会[J].临床荟萃，，（1）：91.