结节性筋膜炎19例临床病理分析

[摘要] 目的 探讨结节性筋膜炎（NF）的临床病理特点。 方法 观察19例NF病例的病理组织学特点，分析临床资料并文献复习。 结果 NF多见于青壮年，好发于上肢前臂，临床表现：生长迅速，肿块小，质硬或韧，边界不清。组织学特征：增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞呈车辐状、“C”形或“S”形；核分裂象易见，无病理性核分裂象；小裂隙形成；红细胞外渗、有少量炎细胞及丰富的新生毛细血管；黏液样基质。 结论 NF是一种纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性病变，诊断时应注意其临床、组织学特征，并掌握鉴别诊断，防止误诊。

[关键词] 结节性筋膜炎；诊断；鉴别诊断；误诊

[中图分类号] R361+.2 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2013）08（a）-0091-02

结节性筋膜炎（nodular fasciitis，NF）又称假肉瘤性筋膜炎，是纤维母细胞/肌纤维母细胞的一种反应性、结节性增生，呈自限性病程。美国病理学家Konwaler等于1955年首次报道，国内文献报道较少，易误诊为“肉瘤”。本文回顾性分析了19例NF病例，并结合有关文献复习，现报道如下。

1 材料与方法

收集本院2006年3月～2012年4月经病理诊断的NF19例，全部为手术切除标本，10%甲醛固定，常规石蜡切片，HE染色，其中3例做免疫组织化学染色，采用SP二步法，已知阳性切片作阳性对照，PBS缓冲液代替一抗作为阴性对照，试剂购自北京中杉金桥生物技术公司。

2 结果

2.1 临床资料的分析结果

19例NF患者，男性13例，女性6例，年龄23～68岁，平均35岁，其中20～40岁16例。发生于上肢10例，其中前臂最多，有6例，上臂2例，肘部2例；躯干（包括胸壁和背部）3例；下肢2例；手1例；眉弓1例，颈部1例；胸锁关节1例。病程2周～半年，患者多因自觉肿物逐渐增大，有轻压痛或麻木感来就诊。手术中见肿物位于皮下或筋膜内，多数与周围组织粘连较重，个别有较清楚的纤维性包膜样轮廓。

2.2 病理组织学特征

2.2.1 肉眼所见 肿物呈圆形、类圆形，无明显包膜，边界不清，直径0.5～3 cm，切面质地硬或韧，个别质地稍软，灰白、灰红或黄褐色。

2.2.2 镜下所见 NF组织学形态变化较大，基本结构为疏松的黏液样基质中，可见丰富的纤维母细胞/肌纤维母细胞，细胞形态大小基本一致，无明显异型性，呈肥胖梭形或长梭形，核呈卵圆形或梭形，可见小核仁，细胞质丰富、淡染；核分裂象易见，无病理性核分裂象；纤维母细胞/肌纤维母细胞在黏液样基质较多的病变中排列疏松，极向不明显；亦可呈车辐状、席纹状、“S”形或“C”形排列；间质黏液变性，可见裂隙或小囊腔形成，并见玻璃样变性胶原带；可有红细胞外渗及丰富的新生毛细血管；病例中有少量炎细胞浸润，主要为淋巴细胞及单核细胞，可见泡沫细胞，偶见破骨样多核巨细胞及中性粒细胞。个别病例可见多量嗜酸粒细胞浸润。NF一般分3个亚型：①黏液型：本组2例，黏液样基质丰富，纤维母细胞幼稚，排列疏松，无极向，胶原带少，炎细胞少见；②肉芽肿型：本组4例，黏液样基质变少，增生的纤维母细胞及新生的毛细血管增多，胶原带呈带状及索条状分布；③纤维瘤型：本组12例，纤维母细胞丰富，呈车辐状、“C”形或“S”形排列，黏液样基质不明显。本组病例中有1例可见多量嗜酸粒细胞浸润，为嗜酸性筋膜炎。

2.3 免疫组织化学特征

3例病例进行免疫组织化学染色，波形蛋白（vimentin）、肌动蛋白（actin）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）、肌特异性肌动蛋白（MSA）、巨噬细胞（CD68）阳性，结蛋白（desmin）、S-100蛋白阴性，表明NF有肌纤维母细胞及组织细胞的双重分化。

3 讨论

NF发病原因尚不明确，可能与外伤或感染有关[1]。近年有研究使用HUMARA甲基化特异性PCR技术，在各型病变中均检测到NF的多克隆性细胞构成，认为NF确实是反应性病变[2]。本病好发于青壮年，20～40岁最常见[3]。本组20～40岁16例，占84%。该病好发于上肢前臂，其次为躯干，包括胸、背部，再次为头颈部、眼睑、面部及外耳、外耳道等部位，下肢少见，特别是手足部尤为罕见，其他罕见部位有膀胱、外阴、腮腺、口腔、关节、乳腺等[4-7]。本组病例中发生于上肢前臂6例，占32%（6/19），发生于下肢2例，手部1例，胸锁关节1例，上述后3个部位均为以往报道的罕见部位。依据其浸润深度，可将NF分为皮下型、筋膜型、肌内型[8]。本组皮下型13例：病变累及皮下；筋膜型4例：病变沿筋膜伸入脂肪小叶间隔；肌内型2例：位于骨骼肌内。

NF因组织学形态变化较大，亚型较多，所以极易造成误诊。1991年美国复查53例NF病例，发现其误诊率为57%，其中21%被过度诊断为肉瘤[9]，因此诊断NF应结合其临床及组织学特征。NF的两个重要临床特征是迅速生长的病史（通常是数周）和其体积较小[3]。本组病例中最长的病程未超过半年，且多因自觉肿物增大就诊。结节最大者3 cm，均为单发。一般认为NF体积大的不诊断、多发的不诊断、复发的不诊断，所谓“三不诊断”[4]。NF有4个主要的基本组织学特征：①增生的梭形纤维母细胞排列成车辐状、“C”形或“S”形，低倍镜下易辨认，核分裂象易见，无病理性核分裂象；②纤维母细胞周围有小裂隙，甚至形成小囊腔；③组织间隙中常见外渗的红细胞，病变周边可见新生的毛细血管，并有少量炎细胞浸润；④基质黏液样变性、疏松。NF组织学分型一般分为黏液型、肉芽肿型、纤维瘤型，这可能反映了病变的不同时期即早期、中期和晚期[8]。笔者认为此三种亚型可依据病变中黏液样基质、胶原纤维形成的多少，纤维母细胞的排列，以及病程的长短来区分。文献还报道有血管内型、细胞型、巨细胞型、化生型及嗜酸性筋膜炎等亚型[2]。本组中亦见到1例嗜酸性筋膜炎。虽然NF的组织学亚型与预后无关，无临床意义，但了解其亚型对于鉴别诊断组织学图像多样的NF有一定帮助。

NF还需与其他纤维性病变相鉴别。①纤维瘤病：病变体积较大，浸润性生长，易复发，由胶原纤维和成熟的纤维母细胞组成，无黏液样基质；②纤维肉瘤：纤维母细胞幼稚，排列紧密，呈鱼骨样或“人”字形，可见病理性核分裂象；③皮肤神经纤维瘤：多累及真皮层，与神经关系更密切，瘤细胞较纤细而弯曲，新生毛细血管和炎细胞浸润不如NF明显；④黏液型脂肪肉瘤：瘤体较大，可有假包膜，多位于深部软组织，毛细血管常形成网状结构，有分化程度不同的脂肪母细胞，并有异型性，有助于诊断；⑤真皮纤维瘤：主要局限于真皮内，不侵犯皮下或肌肉，纤维母细胞车辐状结构更明显，应注意与纤维型NF区分。此外，NF还需与恶性纤维组织细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、平滑肌肉瘤相鉴别。

NF有一定的自限性，切除后不易复发，即使切除不完全，也未必复发，一般不需进一步治疗，有些未经治疗的病例可自行消退[10]。如有复发病例，应结合原始病例谨慎作出诊断。

总之，诊断NF时应熟悉掌握其多样的组织学图像，抓住诊断要点，并结合临床特征，熟悉鉴别诊断，避免误诊的发生，以作出正确的诊断。

[参考文献]

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（收稿日期：2013-05-02 本文编辑：许俊琴）