原发性肝癌肉瘤的诊治体会(附1例报告)

原发性肝脏肿瘤以肝癌最为常见，肝癌肉瘤极少见［1］，肝癌肉瘤的病理学特征是肝脏肿瘤内同时出现癌和肉瘤的成分，其中癌肉瘤的发生机制为上皮细胞和间叶组织同时发生恶变，多系细胞同时向癌和肉瘤两种方向分化［2］，且多发生在乳腺、子宫、食管、喉、肺、膀胱、前列腺等器官，发生在肝脏者极为罕见，查阅国内外相关文献，相关报道不足20余例，且都是以个案报道为主，据相关文献，肝脏癌肉瘤多被误诊为肝囊肿、肝脓肿、肝包虫病等，占误诊的34%～50%［3］。因此提高肝癌肉瘤的诊断显得极为重要。现将收治的1例原发性肝癌肉瘤患者报告如下。

病历资料

患者，女，57岁，以“体重下降伴乏力5个月，触及右上腹包块20天”为主诉入院，5个月前患者无明显诱因出现体重下降伴乏力、恶心、呃逆。20天前触及右上腹一包块，不伴发热，腹痛。既往史：发现乙肝标志物阳性17余年，未经正规治疗。入院查体：全身皮肤及黏膜未见黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，腹部平坦，无压痛及反跳痛，未见肠型及蠕动波，肝脾肋下未触及，肝肋缘下可以触及一大小约6cm×5cm质硬包块，表明不光滑，有结节感，活动度欠佳，随呼吸上下运动，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。彩超：①肝弥漫性回声改变；②肝右叶不均匀实性占位；③胆囊壁厚毛糙。CT：肝右叶后段可见一块状不规则囊实性低密度影肿块范围约74mm×57mm×34mm，增强后动脉期肿块边缘呈不均匀的薄环状强化，病灶内可见有多个分叶，各囊内密度不均匀，周围可见少量胆管局限性扩张，静脉期及延迟期强化程度变化不明显，门静脉系统显影可，腹膜后未见明显肿大淋巴结，余未见明显异常，考虑HCC可能性大。血生化检查：转氨酶，胆红素均正常，前白蛋白41mg/L。肿瘤标记物质AFP17ng/ml，肝脏储备功能DDG检测报告未见明显异常。入院拟诊断：①乙肝肝硬化；②HCC。术中探查：肝脏中度萎缩，色泽暗，质韧，肝脏表面可见弥漫性大小不等的结节，肝右前叶下缘(VI段)可见大小约8cm×7cm包块，灰白色，表面多发结节，质硬，边界尚清，与周围组织无浸润及粘连，表面无溃疡，胆囊大小正常，肝门处有多发肿大淋巴结，手术过程顺利，术后创面区及网膜处给与中人氟安植入剂。术后病理，肉眼：肝脏部分切除标本一件，表面呈多结节样，切开切灰白灰黄，质软，同一般肝癌组织无明显肉眼区别，结合组织形态及免疫组化CK(+)，Vimentin(+)，Hepatocyte(-)，AFP(-)，CD34(血管+)，SMA(-)，MSA(-)，CD117(-)，诊断为肝脏癌肉瘤(病理结果见图1、2)。





图1癌细胞呈腺管样排列，CK染色呈阳性；肉瘤区域CK阴性

手术后复查肿瘤标记物：AFP6.9ng/ml，CEA6.2ng/ml，CA12589.42U/ml，铁蛋白251ng/ml，其余肿瘤标记物阴性。术后两周给及对症支持治疗，患者恢复好，顺利出院。术后1个半月复查B超：肝脏体积略小，第5肋间区包膜不光滑，实质不均匀，门静脉主干直径9mm，余未见明显异常，考虑肝硬化。肝功：ALT43U/L，前白蛋白138mg/L，余未见明显异常，建议其继续胸腺肽及肝癌辅助中成药治疗，定期复查。术后1年随访，患者体健，未再进一步随访。





图2肉瘤区域Vimentin局灶阳性

讨论

原发性肝癌肉瘤发病机制不清楚，但多继发于肝硬化(在我国仍然是乙肝肝硬化最为常见)，临床表现以非特异性消化道症状为主，如腹部隐痛、腹胀不适、消化不良等。B超、CT、MRI等影像学检查亦缺乏特征性表现，多表现为肝脏低密度肿物，增强扫描动脉期可强化或者部分强化，实验室检查可发现肝功能损伤，AFP检测阴性或低浓度阳性，可能是其特征表现(正因为原发性肝癌肉瘤AFP的低表达或者不表达，使临床医务工作者对该疾病的误诊较高)。该瘤诊断主要依据病理学检查，诊断标准为：镜下检查肝肿瘤组织中既可见到肯定的上皮癌成分，又可见到肯定的肉瘤成分，且需要免疫组化进一步明确诊断，免疫组织化学检查可清楚地显示分别表达上皮源性和间叶源性的标志物。2000年WHO将肝癌肉瘤单独列为肝脏间叶源性肿瘤的一种，并定义为由癌样成分(既可是肝细胞源性也可是胆管细胞源性)和肉瘤样成分紧密混杂在一起的恶性肿瘤［4］。肝脏癌肉瘤因肿瘤一般较大，且又有两种肿瘤成分，治疗效果不佳。因此提高医务工作者对该疾病的认识显的尤为必要。

尽管原发性肝脏癌肉瘤的发病机制不是很清楚，术前几乎不能明确诊断，临床确诊仍需病理诊断，但是针对原发性肝癌肉瘤的相关性报道，结合自己的切身体会，对于临床上工作中高度怀疑肝脏恶性肿瘤，但是AFP不支持的肝脏占位性病变，应该考虑到肝癌肉瘤的可能，不一定都是所谓的肝脓肿、囊肿、血管瘤等，这样也尽可能及早对患者实施手术治疗，尽可能提高患者的生存率，手术切除是肝脏肉瘤首选的治疗方法。患者手术后最常见的转移部位是肺和淋巴。本病例随访一年无肿瘤复发、转移。对该肿瘤的诊断、治疗和预后等方面的特点，有待更多病例数的积累和研究予以明确。

参考文献

1石美鑫,主编.实用外科学［M］.北京:人民卫生出版社,2002:979-980.

2杨光华,主编.外科病理学［M］.北京:人民卫生出版社,2002:96.

3李良庚,崔秀娟,田雨霖,何三光,沈魁,李江宁.原发性肝肉瘤8例报告［J］.中华外科杂志,1994,32:606-607.

4HamiltorSR,AaltonenLA.WorldHealthOrganizationclassifi2cationoftumors.Pathologyandgeneticsoftumorsofthedigestivesystem［M］.Lyon:IARCPress,2000:177-198.

[ZK）][HT][FL）][HJ]