糖尿病非酮症性高血糖合并舞蹈症5?例临床分析

【摘要】 目的 探讨糖尿病非酮症高血糖合并舞蹈症的临床特征及治疗方法。方法 对本院收治的5例糖尿病非酮症高血糖合并舞蹈症进行回顾性总结分析。结果 5例患者预后良好， 1例复发。结论 非酮症高血糖合并舞蹈症老年人多见， 具有起病急、舞蹈样动作累及偏侧或双侧、神志清楚特点， 控制血糖症状可在短期内缓解。

【关键词】 非酮症高血糖合并舞蹈症；临床特点；分析

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选取本院在2000～2013年间内分泌科共收治5例糖尿病性舞蹈病患者。患者年龄63～83岁， 平均年龄73岁。其中男4例， 女1例。糖尿病病程1月～10年， 初发3例。诊断符合国际上通用WHO糖尿病专家委员会提出的诊断标准（1999）。舞蹈病排除了小舞蹈病、习惯性痉挛、Huntington病、儿童抽动秽语综合征、药物诱发的多动症和躁狂行精神病等。5例患者中合并高血压3例；合并冠心病1例；合并脂肪肝3例。

1. 2 临床表现 5例患者均为急性起病， 神志清， 思维反应稍迟钝。3例患侧肌张力稍低， 2例肌张力正常。所有患者肌力正常。3例表现为偏侧舞蹈症；2例表现为双侧发病， 其中1例临床治愈出院后血糖控制不良， 再次发病， 病情加重， 治疗1周后舞蹈样动作减轻。偏侧发病者主要表现为一侧肢体不规则、快速的不能自主的舞蹈样动作。轻者累及一侧肢体， 重者累及头面部。双侧发病中较重1例表现为不自主行挤眉弄眼、张口困难呈咬牙状、说话不清、口角扭动、扭颈、上肢旋内屈曲、伸展， 站立不稳， 上肢重， 下肢轻。综合治疗、血糖控制3～10 d后症状减轻、消失。

1. 3 辅助检查 所有病例均行头颅CT或磁共振、心电图、胸片、腹部彩色多普勒、肌电图、下肢动脉彩超、血脂、肝肾功能、甲状腺功能、糖化血红蛋白等常规检查。5例患者空腹血糖32.3～45.0 mmol/L（复发1例患者血糖19.9 mmol/L）；糖化血红蛋白11.2%～18.5%（参考值11.2%～18.5%）；尿微量白蛋白38～240 mg/L（参考值0～20 mg/L）；尿糖（++）～（+++）；血尿酮体阴性；影像学检查：头颅CT检查3例患者对侧的壳核和尾状核可见斑片状高密度影， 无占位病变。1例头颅CT显示双侧苍白球、松果体钙化。1例患者发病当天头颅CT显示脑萎缩。

1. 4 治疗及转归 所有病例确诊后立即应用胰岛素泵或“三短一长（每天3次短效+1次长效胰岛素）强化治疗方案， 症状轻者给以氯硝西泮（1～2 mg/d）、地西泮等， 重者加用多巴胺受体拮抗剂如氟哌啶醇1～2 mg/d（严重者可肌内注射3～5 mg/次）， 如出现癫痫， 可抗癫痫治疗， 症状减轻减量、停用， 同时给以调脂、降低血液粘稠度、改善微循环、扩管及治疗合并症。约3～7 d症状消失， 舞蹈样症状减轻先于血糖控制正常。4例患者出院后病情稳定， 1例患者出院后因故停用胰岛素舞蹈样症状再发， 2次入院时舞蹈样症状比第1次入院严重， 空腹血糖19.9 mmol/L， 尿糖++， 神志清楚， 四肢肌张力稍高， 肌力正常。第1日泵入胰岛素， 血糖下降过快（血糖2.82 mmol/L）舞蹈样动作减轻后再次加重， 给予氯硝西泮1 mg/次， 2次/d+氟哌啶醇5 mg肌内注射无效， 第2日2种药物剂量加倍， 症状减轻， 连用10 d逐渐减量， 出院后氯硝西泮1 mg， 2次/d维持1月左右症状完全消失。

2 讨论

有人认为舞蹈症的基本病理生理学机制为壳核中的γ-氨基丁酸（ GABA） 能神经元受损， 壳核的GABA 减少导致运动障碍。糖尿病患者脑组织中的三羧酸循环被抑制， 致使大量GABA 被用于合成琥珀酸， 而无氧代谢产生的醋酸盐可抑制乙酰胆碱的合成， 使GABA 和乙酰胆碱水平下降， 丘脑-皮质反馈增强， 引起舞蹈症。病变主要为纹状体（尾状核和壳核）缺血和出血性损害。CT表现为壳核、豆状核、或同时伴有尾状核的片状高密度影， MR T1WI显示为高信号；病变为可逆性， 控制血糖、改善脑循环治疗后病变可缩小、密度减低或消失， 治疗效果欠佳者可于原病变部位出现脑梗死的影像学表现。另外， 高血糖可导致外周血红细胞代谢紊乱形成棘红细胞和纹状体的抗原交叉反应， 参与舞蹈症的病理过程[1]。其临床特点为不受意识控制的、无目的、快速多变， 运动幅度大小不等的不自主运动， 可发生于躯干、肢体、头颈部、面部等身体各部位。常于紧张和压力下症状加重， 安静时减轻， 睡眠时消失。舞蹈样动作可以是发生于身体局部， 也可以发生于全身， 当只发生于一侧肢体时， 称之为偏身舞蹈病。

临床上糖尿病高血糖常见， 高血糖引起舞蹈症不常见。本组病例显示非酮症高血糖患者均为老年人， 未见青中年人， 糖尿病病程不一， 但都具有起病急， 神志正常、肌力正常特点。发病率男性略多于女性， 发病时血糖32.3～45.0 mmol/L， 血尿酮体阴性， 头颅CT检查4例提示基底节病变， 提示持续、进展的高糖毒性对老年人损害更大， 特别是中枢神经系统损害明显。可能原因为：①老年人由于器官功能退化以及细胞凋亡等原因， 导致各组织器官代谢、功能下降， 特别是大脑作为体内代谢旺盛的主要器官， 功能障碍表现较其他年龄组突出。②老年人在高血糖基础上多合并高血压、高血脂等病变， 具有广泛的动脉粥样硬化基础， 特别是基底节区特殊的供血特点， 基底节区最容易产生供血不足， 在非酮症高血糖情况下更加重了基底节损害。③脑是体内能量代谢最活跃的器官， 葡萄糖是脑组织的主要能源， 脑所需之能量几乎全部来自葡萄糖的氧化。脑内葡萄糖的储存量很少， 需不断地从血液中摄取。酮体是脑组织的重要能源。糖尿病非酮症高血糖状态时， 胰岛素分泌较酮症酸中毒多， 足以预防脂肪分解， 但不足以防止肝糖过度释放[2]， 出现酮体生成少、葡萄糖利用障碍， 脑组织能量代谢障碍引起脑功能异常加重。

该病的治疗首先是积极控制血糖及脑血管病相关危险因素。降糖速度不宜过快， 一般平均为每小时4～6 mmol/L， 降糖速度过快也会导致舞蹈症加重， 同时根据舞蹈症发作程度不同联用镇静催眠药苯二氮卓类（一般为中效制剂氯硝安定）以及多巴胺受体拮抗剂-氟哌啶醇， 症状减轻减量甚至停用， 出院后长期控制血糖治疗。大多预后良好。对本组患者随访半年， 血糖控制较好， 未在发作， 只有1例患者停用胰岛素后血糖增高， 导致舞蹈症再发， 继续治疗有效， 但舞蹈症控制时间延长。

参考文献

[1] 陈为安， 曲方， 张磊.非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症3例报告.山东医药， 2007， 47（31）：108.

[2] 杨水清， 潘洁玲.中西医结合治疗糖尿病脑出血致偏侧舞蹈病的疗效观察.新中医， 2000， 32（7）：45-46.