平山病一例报道

2019-04-13 版权声明 举报文章

平山病(Hirayama disease,HD)又称青年上肢远端肌萎缩症,是日本平山惠造于1959 年首先报道,特点是青年起病的单侧或双侧上肢远端(手和前臂)肌萎缩,是神经科少见病,有影像学较典型表现,仍易误诊误治。现将我院发现的一例患者临床资料进行分析,报告如下。

1 病例

患者,男性,19岁,于8个月前发现右手力弱,活动不灵活,逐渐加重,右手不能伸展,双前臂变细,于当地医院行颈椎MRI示C3-5水平略变细,肌电图示双侧桡神经、正中神经、尺神经呈周围性损害(以右桡神经为主)。查体:神清语利,高级皮层功能正常,颅神经阴性,右腕屈伸Ⅳ级,右手指关节屈Ⅳ级,伸Ⅰ级,双前臂,双骨间肌、大小鱼际肌可见肌萎缩。无肉跳,感觉正常,病理征阴性。复查颈椎MRI示颈椎曲度较直,C4-6椎体水平脊髓明显变细,前屈位显示C4-7椎体水平颈段后侧硬膜外间隙增宽,脊髓受压变窄前移。T2WI示C5-6椎体水平脊髓信号增高。C2-4椎弓发育不对称,棘突偏向左侧。增强后无明显强化。符合平山病表现C4-6脊髓萎缩伴缺血变性改变。脑脊液检查示氯化物115mmol/l,蛋白76mg/dl,复查肌电图示左胫、尺神经神经源性损害。

图1 骨间肌萎缩 图2 鱼际肌萎缩 图3 骨间肌萎缩

2 讨论

2.1 (1)多为青年男性患者;(2)起病缓慢;(3)表现为肌无力及肌肉萎缩,病变部位多累及手部,大小鱼际肌、骨间肌,也可累及前臂尺侧,前臂桡侧肌群不受影响,故也称斜行肌萎缩。单侧为主,双侧则多不对称,无肉跳;(4)遇冷病情明显加重(遇冷麻痹),遇热则明显好转;(5)无感觉障碍、括约肌功能障碍及锥体束征;(6)可自动停止发展,HD 是一个良性过程,绝大多数5 年内可自然终止。本文患者符合以上特点,因此临床诊断为HD。颈部自然位、过屈位MRI 及电生理检查对HD诊断有一定帮助,颈MRI检查尤其是屈颈MRI对本病的诊断非常有意义。普通位MRI可发现脊髓下段轻中度萎缩。屈颈MRI则可见下段颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,硬脊膜外腔增宽,有流空信号,部分患者在MRI T2像上相当于脊髓前角的位置发现高信号。关于MRI表现的解释,多数人解释为:⑴平山病时椎骨与硬脊膜发育不平衡,硬脊膜弹性降低变硬,屈颈时前移,向前压迫脊髓,导致脊髓后硬脊膜外腔扩大,脊髓受压变扁。⑵由于硬膜前移,硬膜外腔负压形成,增加了硬膜外静脉丛的血流;硬膜前移使硬膜前静脉丛的血流进入硬膜后的硬膜内静脉丛;屈颈使颈静脉的回流减少。这样形成了硬膜外腔内流空信号。

2.2 发病机制

HD发病机制目前尚不完全清楚,可能机制有:(1)Mishra 等提出HD 只存在于男性中,可能属于性链(X-linked)遗传病;还有人提出与人种有关。(2)脊髓动力变化学说认为本病与颈部屈曲有关,颈部反复异常曲伸或长期维持屈颈的姿势,均可导致已前置易位的硬脊膜从后方推压颈段脊髓,从而加重血液循环障碍。颈部影像学改变支持脊髓动力变化学说,颈部过屈位MRI 示下段颈髓动态前移、受压变扁平,引起前部脊髓的微循环异常,前角细胞对慢性缺血最敏感,故产生坏死,除机械压迫外,椎管内静脉充血也加重了前角的损害。(3)可能与免疫异常有关。(4)还有研究认为与肌纤维膜的传导阻滞有关。目前多数学者认为该病系缺血性颈髓灰质病,也有认为是运动神经元病变异型。鉴于颈部过屈可能是HD的致病因素,故颈托可用来治疗本病,使患者能够保持下颌与胸壁间的距离,从而防止过度屈曲。

2.3 鉴别诊断

(1)运动神经元病。HD发病年龄较年轻,多见于青壮年,仅局限于颈髓,具良性病程,一般5 年内大多停止发展。MRI多有表特征性表现。运动神经元病病变为慢性进行性病程,延髓、颈髓、胸髓及腰骶、髓部位中至少三部位受累,随访复查肌电图有助于诊断。(2)多灶性运动神经病。是慢性进展的区域性下运动神经损害,肌无力呈不对称分布,上肢为主,伴多灶性运动传导阻滞,节段运动神经传导测定(inching 技术)是最重要的鉴别手段。(3)嵌压性神经损害。桡管、肘管、腕管综合征分别是桡神经、尺神经、正中神经受压损伤产生的综合征,慢性反复劳损及软组织退行性变是主要病因,它们均会出现前臂肌肉萎缩,但肌萎缩前都有明显麻木、疼痛症状,且夜间疼痛更明显,到晚期才有肌无力及肌萎缩症状,临床表现与HD 明显不同。肌电图检查也有助于鉴别诊断。

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