杨德才教授从痰论治系统性硬化症临床经验

【摘 要】 杨德才教授从致病因素“痰”新视角出发，分析及治疗系统性硬化症，提出祛除痰湿之法，并以此为出发点选用二陈汤为主方治疗系统性硬化症，疗效较好。

【关键词】 系统性硬化症；皮痹；痰湿；肺外合皮毛；二陈汤；临床经验；杨德才

系统性硬化症是一种早期以皮肤及各系统胶原纤维硬化，最后发生萎缩以及发展为多脏器受累的结缔组织病。患者皮肤病常从肢端或者颜面向全身发展，伴有雷诺现象、关节痛、发热与食欲减退和食道、肺、心、肠胃的改变等。

中医无系统性硬化症病名，根据其临床及病情进展，可归属中医学“皮痹” “脉痹” “痹病”范畴。如果累及内脏器官，则属“心痹” “肺痹” “肾痹”等。《黄帝内经》有皮痹的记载。宋・吴彦燮著《传信适用方》曰：“人发寒热不止，经数日后四肢坚如石，以物去之钟磬，日渐瘦恶。”隋・巢元方明确提出了本病皮肤改变：“风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛。”颇似现代医学的硬皮病。

肺主气，司呼吸，主行水，朝百脉，主治节。肺上通鼻窍，外合皮毛。肺在体合皮，其华在毛，开窍为鼻。肺合皮毛是指肺与皮毛相互为用关系。皮毛，为一身之表。肺气宣发，宣散卫气于皮毛，发挥卫气的温分肉，充皮肤，肥腠理，司开阖及防御外邪侵袭的作用；肺气宣发，输精于皮毛，即将津液和部分水谷之精向上向外布散于全身皮毛肌腠以滋养之，使之红润光泽。皮毛能宣散肺气，以调节呼吸；皮毛受邪，可内合于肺。肺与皮毛息息相关，在治疗也密不可分。肺主一身之气，运化津液气血，津液气血因肺失宣发肃降而津液气血运行不畅，而酿生痰湿，发于肌腠伤于五脏。自人体发生学角度而言，人在胚胎时期，原始组织包括外胚层、中胚层及内胚层，肺与皮肤均由外胚层发育而来。此即肺与皮肤同源同功的发生学基础。

杨德才教授从事医疗、教学及科研工作三十余年，对于本病的治疗积累了丰富的经验，现总结如下。

1 病因病机

1.1 中医学 《素问・痹论》曰：“痹或痛，或不痛，或不仁……其痛不仁者，病久入深，营卫之行涩，经络时疏，故不通；皮肤不营故不仁……。”[1]指出痹之于皮，由邪搏于皮肤，痹阻不通，营卫行涩，血凝为患。其首先论述了何为“三痹”，随后详细论述了五体痹、五脏痹，曰：“以冬遇此者为骨痹；以春遇此者为筋痹；以夏遇此者为脉痹；以至阴遇此者为肌痹，以秋遇此者为皮痹。”在不同季节侵犯人体部位不同，秋季得病者，在体为皮，故痹证的特点为寒重、皮肤不仁或发硬，称之皮痹。皮痹是从《素问・痹论》中引申出的五体痹、五脏痹之一。五脏痹是五体痹等病久去，内舍于其合之脏所导致的，即是五体痹的延伸。因“五脏皆为合”，五脏合五体。若五体痹久而不去，则入于是也。如骨痹不已，内舍于肾，则为肾痹；皮痹不已，内舍于肺，则为肺痹。从五体痹至五脏痹阶段，正如《内经》所言“其入脏者死，其留连筋骨间者疼久，其留皮肤间者易已”。可见历代医家也认识到皮痹非仅限于肌腠之病，亦可发展为五脏之病。

1.2 现代医学 对于其发病原因，主要有以下几种观点：①遗传学说；②感染学说；③胶原合成异常系统说；④血管异常学说；⑤免疫异常学说；

⑥内分泌紊乱学说。

1.3 杨德才教授观点 本病主要的致病因素为痰，痰日久可致瘀。痰日久积于内，表现于皮外，肺外合皮毛，痰裹结皮毛。《素问・痹论》五体痹与五脏痹理论，从一定程度上说明了五体痹与五脏痹是一外一内相对应的关系。了解它们之间的对应关系，有利于掌握疾病之间的发展变化。病于外，必因于里，皮痹应从肺为出发点论治，其根结于痰，祛除体内痰湿，是治疗本病的关键。脾为生痰之源，肺为贮痰之器。从辨证论治考虑，应从疾病的根本出发。肺主一身之气，运化津液气血，津液气血因肺失宣发肃降而运行不畅，酿生痰湿，发于肌腠，伤于五脏。痰湿成于内，阻于心脉，出现心慌、胸闷；留于胃脘，可出现痞满、纳差；痰湿阻于命门，出现畏冷、小便量少。日久，痰积于内成瘀。皮痹中晚期虽会累及其他脏腑，但究其根本亦是从肺始及。在辨证过程中，以肺脏为根本，兼以辅助辨其他脏腑之病；治疗上，应做到“初起强硬作痛者，宜疏风豁痰；沉重者宜流湿行气，久病须分气血虚实、痰瘀多少治之”。从痰论治系统性硬化症具有一定的时限性，早、中期以治痰为主；晚期久病十之八九成瘀，并必兼痰病之本，打其先锋之敌，因此，从痰论治应贯穿治疗的始终。

2 治 疗

2.1 现代医学治疗方法 包括一般治疗（去除感染病灶、加强营养、注意保暖和避免剧烈精神刺激）、血管活性剂、结缔组织形成抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、物理疗法及其他治法。

2.2 杨德才教授治疗方法 由于致病因素的特殊性，当从痰论治，选用二陈汤为主方随诊加减。二陈汤源于宋代《太平惠民和剂局方》，由法半夏、陈皮、茯苓、甘草组成，能燥湿化痰、理气和中。半夏（姜制）、陈皮（去白）各五钱，茯苓三钱，甘草一钱半，加姜煎。陈皮理气，甘草和中，茯苓、姜半夏除湿，气顺湿除，痰饮自散。陈皮，性苦、辛，温，归肺、脾经，理气健脾、燥湿化痰；姜半夏，性辛、温，有毒，归脾、胃、肺经，降逆止呕；茯苓，性甘，淡、平，归心、脾、肺、肾经，渗湿利水、健脾和胃、宁心安神。二陈汤中陈皮、姜半夏、茯苓君臣之药，均走行于肺经，契合系统性硬化症的病机[2]。

2.3 现代药理研究 研究发现，陈皮挥发油有刺激性祛痰和扩张支气管的作用，对平滑肌有温和的刺激作用，陈皮提取物有清除氧自由基和抗脂质过氧化作用。姜半夏具有明显降低三酰甘油和低密度脂蛋白的作用，能够降低全血黏度、抑制红细胞的聚集和提高红细胞的变形能力，其中半夏蛋白是已知的唯一与甘露醇而不与葡萄糖结合的、具有凝集素作用的蛋白质，只抑制胰蛋白酶对酰胺、酯、血红蛋白和酪蛋白的水解，不能抑制胰凝乳蛋白酶、激肽释放酶、枯草蛋白酶和木瓜蛋白酶对各自底物的水解，具有一定程度抗纤维化作用。茯苓多糖、羟乙基茯苓多糖-3、羟乙基茯苓多糖-4腹腔注射可以明显增强小鼠腹膜渗出细胞（PEC）的细胞毒性作用，从而增加巨噬细胞的细胞毒性作用，以增强T淋巴细胞的细胞毒性：茯苓多糖体能增强T淋巴细胞的细胞毒性作用，即增强细胞免疫反应，抑制内皮细胞活化，从而抑制成纤维细胞增殖。甘草中含有甘草素，是一种类似肾上腺皮质激素的化合物，它有助于平衡女性体内的激素含量，甘草甜素、甘草次酸盐尚有抗炎症及抗过敏、调节机体免疫功能，具有类激素作用。

3 辨证论治

3.1 风寒犯肺 症见皮肤肿硬，发热恶寒，咳嗽痰多，手足畏寒，手指腊肠样变，双手关节疼痛，咳白稀痰，纳少，舌红，苔薄白，脉浮或数[3]。

杨德才教授认为，起病之初，机体正气尚足，邪之侵体，正邪之气于内相争，卫气失护，首犯娇脏，肺为华盖，水道宣降失疏。故治宜疏风散寒宣肺，方以二陈汤加减，随诊配伍：荆芥、防风辛散表邪，鱼腥草、百部、杏仁宣肺祛痰，白芍、甘草加强调和营卫、活血通络。

3.2 痰湿痹阻型 症见皮肤发硬，肢冷畏寒，遇寒加重，得温则减，皮肤硬化，关节肿痛，咳嗽，咳白黏痰，胸闷心慌，饮热水后可缓解，舌红，苔薄白，脉沉细[4]。杨德才教授认为，表邪失治或误治入里，肺失宣降，通调水道失和，致痰湿停聚于内，发于肌表，伤于脏腑。治宜散寒除湿、温阳通脉，方以二陈汤加减，随诊配伍：黄芪、桂枝、附片温阳通脉，补火助阳，温化痰湿；丹参、牡丹皮、鸡血藤、青风藤活血通络；痰湿较甚，加用山药、薏苡仁、土茯苓；关节呈游走性肿痛，加威灵仙、伸筋草、乳香、没药活络止痛。

3.3 痰阻血瘀型 症见皮肤坚硬，捏之不易起，手指呈铅管样变，关节肿痛，面无表情，胸部针刺样疼痛，咳痰，痰粘不易咯出，进食胃脘部嘈杂及针刺样疼痛，舌质暗红，脉沉或涩[5]。杨德才教授认为，久病必瘀，久病必虚；本邪未去，必致虚实夹杂；子病及母，多半传及脾；脾有运化水液之功，则亦使脾失健运，无形之痰形于内，亦伤及肺脾之脏；有形及无形之痰阻于内，气机不畅，必致气滞；气停则易血停，瘀既成，遂治法上无论本邪如何，必须兼顾来路之邪。治宜祛痰通络、活血止痛，方以二陈汤加减。随诊配伍：痰湿较甚者，加制胆南星、远志、水蛭、海桐皮、忍冬藤、乌梢蛇等活血化瘀止痛；屈伸不利者，加木瓜、桑枝、当归、白芍[6]；气血虚弱者，加黄芪、白术益气养血，荣肤柔筋[7]。

4 病案举例

患者，女，60岁。2013年2月16日以双上肢皮肤硬化3年，再发加重2个月来院就诊。患者于3年前无明显诱因出现双上肢皮肤硬化，未予特殊处理。患者于2个月前双上肢皮肤硬化加重，双腕关节处皮肤皮纹消失，固定，活动受限，张口受限，间断口服醋酸泼尼松每次10 mg，每日1次。双手指关节肿痛，握空心拳，咳嗽，咳白痰，气喘，夜间可以平卧入睡，以系统性硬化症收治入院。体格检查示唇周硬化，口周放射状沟纹，口裂变小，面颊皮肤发亮，双腕关节强直，无皮纹，质硬，表皮萎缩，固定，双手手指僵硬，活动受限，心慌胸闷，小便量少，舌红，苔白腻，脉沉弦。实验室检查：红细胞沉降率加快，抗scl-70抗体（+），尿蛋白（+）。胸部CT示肺部纤维化改变。西医诊断为系统性硬化症；中医诊断为皮痹，辨证为痰湿痹阻型。治宜散寒除湿，通阳通脉。处方：姜半夏

10 g、陈皮10 g、茯苓10 g、甘草10 g、乌梅10 g、丹参30 g、牡丹皮10 g、山药15 g、薏苡仁20 g、炒白术15 g、当归10 g、白芍10 g、木瓜10 g、桑枝10 g、鸡血藤20 g、鱼腥草10 g。30剂，水煎服，每日1剂，分早、晚2次服用。醋酸泼尼松减至

5 mg。2013年3月17日二诊：服药后，患者双上肢皮肤硬化减轻，双腕关节可有轻度屈曲背伸，张口距增大，双前臂皮肤可捏起，患者病情好转

出院。

按语：在系统性硬化症治疗中，杨德才教授提出，一方面，要运用综合疗法，根据病情、病程、病势选择中药熏洗，中成药配合内服，必要的西药联合应用减少内脏损害；另一方面，中医的优势集中在局限性硬皮病的治疗中，合并内脏损害，伴发症状重的系统性硬化症患者，应用西药与中药联合治疗，待病情控制后，再减少西药用量，至最后完全用中药代替西药治疗，方能取得满意的疗效。

5 结 语

杨德才教授认为，雷诺现象及关节肿痛是系统性硬化症最早发生的症状，早期要及时对疾病做出诊断或预判，从而及时治疗疾病，延缓疾病的进展。系统性硬化症主要病理改变为受累皮肤与内脏的结缔组织局限性或弥漫性炎性浸润；随着疾病的进

展，受累部位的纤维化成分逐渐增多；至疾病晚期，主要表现为广泛的组织硬化及萎缩。血管损伤在系统性硬化症是很关键的，而且是最早的病变，血管的中心病变是内皮细胞，这些血管的内皮细胞有肿胀、增生，继而血栓形成造成管腔变狭，组织缺血。内皮细胞的功能不仅仅是血液和组织间的屏障，同时它还分泌许多因子来调节血管的稳定性和渗透性。毛细血管内皮细胞间出现大裂隙，空泡化，细胞核颗粒变性，继而内皮细胞破坏导致血管通透性改变，血小板聚集，释放血小板因子促使血管周围间质中成纤维细胞分泌大量胶原。由于内皮细胞的活化，多种细胞因子在系统性硬化症中出现异常，导致成纤维细胞增殖并加重内皮细胞本身的病变。目前西药治疗以血管活性剂、结缔组织形成抑制剂如青霉胺、糖皮质激素、免疫抑制剂如环磷酰胺等。单纯的西医治疗报道也不多，疗效在进一步探索中。而中医中药贯穿整个诊疗过程，不仅可以治疗本病，而且可以加强西药的疗效，减轻西药的毒副作用，更有效地控制病情。杨德才教授在诊治本病过程中，从肺外合皮毛论治。肺为贮痰之器，主行水，肺气的宣发肃降作用推动和调节全身水液的输布和排泄，为通调水道。肺失宣发肃降，可致水液代谢失常，肺气行水（下转第58页）

（上接第49页）功能失常，导致脾传输至肺的水液不能正常布散，聚而为痰饮水湿，发于皮毛及脏腑，形成皮痹。同时杨德才教授认为，系统性硬化症的病因、病机不一，其治法也不相同，而“从痰论治”仅为目前根据临床经验认识其一。作为疾病本邪之一，非痰莫属，病位以肺为主，根据长时间临床经验认为，以二陈汤为主方疗效甚佳。在辨病与辨证相结合的基础上，祛痰通络是基调[8]。即使在发病初期，同样选择二陈汤，不仅可治未病，同时在一定程度上延缓本病以内脏传变[9-10]。在系统性硬化症中晚期，多以血瘀、痰阻为主，应考虑久病入络，非虫蛇之类不能达于病所，或配以多种活血药物，以活血逐痰通络。二陈汤为主方在治疗系统性硬化症中具有独特的疗效，可改善患者临床症状，几乎无毒副作用。现代药理研究认为，该方具有类激素作用，对本病治疗具有较好疗效。二陈汤加减联合西药治疗系统性硬化症，增加临床治疗的多样性，增强激素及免疫抑制剂作用，并减少毒副作用，对疗效有很大提高。

6 参考文献

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收稿日期：2014-08-29；修回日期：2014-10-27