平山病患者的MRI影像学表现

2019-03-03 版权声明 举报文章

【摘要】 目的:通过分析平山病患者MRI的影像学表现,总结其MRI的高发表现。方法:选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象,所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查(共38例患者完成中立位横断面扫描),并进行影像学分析。结果:所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移;79.2%(38/48)的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎;89.6%(43/48)可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变;仅33.3%(16/48)可观察到硬膜外血管流空信号;除此之外,94.7%(36/38)表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离;83.3%(40/48)表现为中立位下颈椎脊髓萎缩;64.6%(31/48)表现为中立位颈椎间盘退变;95.8%(46/48)表现为中立位颈椎曲度异常。结论:屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性,中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。

【关键词】 平山病; 屈曲位MRI; 中立位MRI; 高发表现

平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症,是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。在亚洲人群中报道较多,男性为主。主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。因为进展缓慢,一部分患者表现为病情进展停滞,平山病区别于其他运动神经元病。随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现,MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析,具体如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例,其中男47例,女1例;年龄15~29岁,平均19.81岁;病程6个月~8年,平均23.8个月;其中41例表现为单侧症状(右侧23例,左侧18例),7例为双上肢不对称肌肉萎缩;主要的临床表现包括手内肌萎缩42例,握力下降32例,手指震颤26例;所有患者中,4例表现为上肢近端肌肉萎缩,胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累,前臂及远端手内肌萎缩不明显。所有患者均符合以下标准:(1)发病年龄小于25岁;(2)均存在一侧或不对称双上肢上肢远端肌肉萎缩、无力;(3)在发病1~3年时间内进展迅速;(4)远端肌肉不规则轻微颤抖或寒冷性震颤;(5)肌电图提示临床慢性去神经改变或者有其亚临床表现;(6)无感觉异常。所有患者均无脊髓灰质炎、周期性麻痹及其他神经系统感染中毒史和神经系统外伤史。

1.2 方法 所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查(共38例患者完成中立位横断面MRI扫描),在行颈椎被动屈曲位MRI检查时,将受试者头部和臀部垫高,使颈椎被动屈曲,要求闭口时下颏能紧贴胸壁。扫描参数:矢状位T2WI:层厚3 mm,间隔0.3 mm,TR2820 ms,TE99 ms,矩阵256×256;矢状位T1WI:层厚3 mm,间隔0.3 mm,TR411 ms,TE11 ms,矩阵256×256;横断位T2WI:层厚5 mm,间隔1 mm,TR777 ms,TE23 ms,矩阵256×192。

1.3 评价标准 在影像学评价中,下颈椎定义为C4~C7,中立位评价的影像学包括横断面下颈椎硬膜囊是否和椎板分离,矢状位颈椎曲度是否变直或反弓,颈椎间盘是否退变以及下颈椎脊髓信号是否发生改变。屈曲位位评价包括矢状位硬膜囊屈曲位是否前移,是否可观察到硬膜外血管流空信号,硬膜外血管曲张是否蔓延到胸椎,以及横断面上脊髓是否表现为不对称楔形。

其中颈椎曲度评价在MRI正中矢状位上C2~C7画一条直线与C3~C6椎体相交,曲度认为异常(图1)[1];在中立位椎弓根水平横断面上将一侧椎板三等分,超过1/3的椎板和硬膜囊分离定义为椎板和硬膜囊分离(图2)[2]。所有影像学资料评价均由两位从事脊柱外科3年以上临床医生和1名影像科医生讨论完成。

2 结果

2.1 平山病患者MRI分析 所有患者均表现为屈曲位矢状位硬膜囊屈曲位前移(100%);中立位椎弓根水平横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离36例(94.7%);中立位下颈椎脊髓萎缩40例(83.3%);中立位颈椎间盘退变31例(64.6%),其中3例发生在C3~C4,9例发生在C5~C6,4例发生在C6~C7,15例为多节段退变;中立位颈椎曲度改变46例(95.8%),其中32例表现为颈椎曲度变直,14例表现为颈椎曲度反弓;屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎38例(79.2%);屈曲位硬膜外血管流空信号16例(33.3%);屈曲位位横断面脊髓楔形变43例(89.6%)。

2.2 临床病例MRI表现 某患者,男,18岁,左上肢远端肌肉萎缩1年就诊,诊断平山病,其MRI影像学表现见图3。

3 讨论

平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症,与普通的颈椎病不同,患者在中立位上颈脊髓没有受到压迫,而在屈曲位时硬膜囊前移、脊髓受压迫,主要影响上肢远端前角运动神经元功能。目前比较流行的病因学说包括:脊髓动力学学说、生长发育学说、运动神经元病学说以及遗传机制学说等[3]。多数文献认为屈曲位MRI是平山病诊断必不可少的辅助检查手段,具有高度敏感性和特异性。

按照平山病的生长发育学说和脊髓动力学说,发病患者脊柱过快生长,硬膜囊、颈脊髓后根相对短缩,在颈椎直立位时,尚可维持位置,不对脊髓造成压迫。而屈曲位时,相对较短的颈髓后根就会牵扯着脊髓向同侧移动,严重时导致脊髓扭转及硬脊膜变形,甚至造成脊髓压迫[4]。从颈椎仰伸位到屈曲位,从T1到C1的距离,前方增加了1.5 cm,后方增加了5 cm[5]。屈颈使本来已经紧张的硬膜进一步前移,后方的硬膜外血管由于压力下降及前方血管受压而充盈。在Hou等[6]人的研究中,所有平山病患者屈颈25°以上均可观察到硬膜囊前移。本组患者中,所有患者均可观察到过屈位MRI上硬脊膜前移。由于双侧神经根、硬膜张力不对称,以及硬膜外血管曲张、压迫,89.6%的患者表现为脊髓楔形变。此外,本组中79.2%的患者可观察到硬膜外血管曲张蔓延到胸椎(图3a),但是并非所有患者均拍摄胸椎MRI,所以无法了解胸椎硬膜外静脉曲张情况。MRI增强扫描对于硬膜外血管曲张的观察效果更佳。

虽然颈椎过屈位MRI对平山病诊断直观、特异。但是分析中立位MRI对平山病的确诊也具有提示性。95.8%患者表现为颈椎曲度变直或颈椎反弓。在Hassan等[7]的研究中,就发现平山病患者颈椎前曲存在消失。在笔者的研究中也发现类似现象。部分患者甚至由于颈椎反弓,脊髓受压节段较高而表现为近端肌肉萎缩,前臂及远端手内肌萎缩不明显。但是中立卧位MRI检查,由于患者行中立位颈椎MRI检查时采用的是卧位,颈后肌肉松弛,枕部贴床,对颈椎曲度的评价并不准确。站立位颈椎中立位X线的研究对于平山病患者颈椎曲度评价应该更为准确[8]。

在Chen等[2]人的研究中发现93.5%的患者表现为下颈椎硬膜囊和椎板分离,对平山病患者的诊断具有一定的敏感性和特异性。正是由于平山病患者硬膜囊相对脊柱短缩,中立位MRI才表现为下颈椎硬膜囊和椎板分离,该现象支持了生长发育学说的说法。本组完成横断面扫描患者下颈椎硬膜囊和椎板分离发生率高达94.7%(图3d)。下颈椎硬膜囊和椎板分离可作为中立位MRI诊断平山病的一个参考方法。

本组83.3%的患者表现为下颈椎脊髓萎缩,但是该评价仅从患者自身上下节段脊髓宽度判断,如需量化,应测量同年龄对照组相同节段脊髓宽度进行比对分析。既往已经有文献研究认为平山病患者下颈椎脊髓较健康者萎缩,但样本量较小,是否对于平山病诊断具有高度敏感性和特异性有待进一步研究[9]。

本组64.6%患者中立位MRI表现为颈椎间盘退变,其中发生节段最多的在C5~C6,31.3%患者甚至表现为多节段颈椎退变(图3c)。Xu等[10]人研究中发现平山病患者颈椎存在屈曲活动度增大表现,唐冲等[11]人发现平山病患者颈椎间盘-关节突角和正常人群存在差异,造成平山病患者颈椎不稳。平山病患者颈椎间盘退变,甚至颈椎间盘突出,可能是颈椎活动度大、颈椎不稳综合作用的结果。

综上所述,屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性,是平山病诊断中不可缺少的检查手段。但中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有指向作用,两者在平山病发病机制的研究和探讨中也具有重要价值。

参考文献

[1]傅瑜,樊东升,裴新龙,等.自然位磁共振影像对平山病的诊断价值[J].中华内科学杂志,2006,45(7):573-575.

[2] Chen C J,Hsu H L,Tseng Y C,et al.Hirayama flexion myelopathy: neutral-position MR imaging findings-importance of loss of attachment[J].Radiology,2004,231(1):39-44.

[3]刘丽,黄旭升.平山病发病机制的研究进展[J].中华神经医学杂志,2006,5(4):428-430

[4] Toma S, Shiozawa Z.Amyotrophic cervical myelopathy in adolescence[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1995,58(1):56-64.

[5] Bland J H,Boushey D R.Disorders of the cervical spine: diagnosis and medical management[M].2nd ed.Philadelphia,Pa: Saunders,1994:41-70.

[6] Hou C,Han H,Yang X,et al.How does the neck flexion affect the cervical MRI features of Hirayama disease[J].Neurol Sci,2012,33(5):1101-1105.

[7] Hassan K M,Sahni H, Ha A,et al.Clinical and radiological profile of Hirayama disease: A flexion myelopathy due to tight cervical dural canal amenable to collar therapy[J].Ann Indian Acad Neurol,2012,15(2):106-112.

[8]林建华,张文明,王柠,等.表现为上肢近端肌肉萎缩的平山病临床与影像学特点[J].中华骨科杂志,2011,31(1):29-33.

[9] Schr?der R,Keller E,Flacke S,et al.MRI findings in Hirayama’s disease: flexion-induced cervical myelopathy or intrinsic motor neuron disease?[J].J Neurol,1999,246(11):1069-1074.

[10] Xu X,Han H,Gao H,et al.The increased range of cervical flexed motion detected by radiographs in Hirayama disease[J].Eur J Radiol,2011,78(1):82-86.

[11]唐冲,孙宇,潘胜发.平山病与非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异[J].中国脊柱脊髓杂志,2013,11(7):577-581.

(收稿日期:2013-09-29) (本文编辑:蔡元元)

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