大脑后部可逆性脑病综合征及磁共振表现

摘 要 目的:探讨大脑后部可逆性白质脑病综合征(PRES)的影像学特征,以提高诊断水平。方法:回顾性分析12例PRES患者的临床及MRI资料。结果:12例患者MRI均显示病灶为双侧大脑对称性分布,顶枕叶12例,额叶4例,基底节区4例,胼胝体后部1例,脑干受累1例。病灶主要位于皮质下白质区,其中有4例大脑皮质也部分受累。3例DWI表现为低信号,ADC图表现为高信号。1例DWI及ADC图均表现为高信号。结论:PRES的MRI表现具有特征性,MRI应该作为诊断本病的首选方法。

关键词 大脑后部可逆性脑病综合征 磁共振成像 弥散成像

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.20.172

资料与方法

收治大脑后部可逆性白质脑病综合征(PRES)患者12例,男4例,女8例,年龄18～35岁,平均25岁。9例妊娠期间或产后先兆子痫或子痫患者,1例为系统性红斑狼疮(SLE)患者,2例为慢性肾病并肾性高血压患者。

检查方法:MR检查使用MRP-5000AD 0.2T永磁型磁共振扫描机检查8例,使用头部表面线圈。扫描采用横断面FS T2WI、SE T1WI,矢状面采用SE T1WI或FS T2WI。其中2例进行2D-TOF(时间飞跃)法 MRV检查。另使用Siemens Avanto 1.5T超导型磁共振检查病人4例,扫描均采用TSE T2WI、TSE T1WI、DWI(b=50,1000),冠状面采用 FLAIR序列;3例进行3D-TOF MRA检查,2例进行2D-TOF法MRV检查。复查4例。

结 果

部位及分布:MRI病灶基本上表现为双侧对称性分布,顶枕叶12例,额叶4例,基底节区4例,胼胝体后部1例,脑干受累1例。病灶主要位于皮质下白质区,其中有4例大脑皮质也部分受累。

形态及信号:大部分病灶表现为大片状、斑片状等T 1或等长T 1、长T 2信号,边缘模糊,轻微的占位效应,皮髓质交界模糊,受累脑回肿胀增粗,脑沟变窄。

其中3例进行3D-TOF MRA检查,显示双侧大脑前、中及后动脉主干及分支走行自然,未见狭窄或闭塞,也未见血管痉挛征象。4例进行2D-TOF MRV,显示脑静脉及静脉窦通畅,无狭窄及局限性扩张,无血栓形成的征象。另外8例MRI平扫图像上也显示静脉窦通畅,无血栓形成征象。

其中4例进行了DWI检查,3例DWI表现为低信号,ADC图表现为高信号。1例DWI及ADC图均表现为高信号。

4例复查患者,其中3例病变完全吸收,1例病变大部分吸收。

讨 论

大脑后部可逆性脑病综合征(PRES)是一系列临床和影像学表现的总称。1996年Hinchey等[1]首先提出PRES的概念,此后曾被命名为后部可逆性脑白质病、顶枕叶脑病或大脑后部可逆性水肿综合征等。近几年国内也见报道[2,3]。

现在的研究大部分赞同高灌注学说[4],血管自我调节机制通过小动脉的收缩舒张来保持脑供血维持于一恒定状态,不受总体血压的影响。血压急性过度升高到一定程度,会超过自我调节机制的限度,收缩的小动脉受到机体整体高血压的影响,被迫扩张而造成脑的高灌注状态。此高灌注压足以冲破血脑屏障,造成液体大分子渗入间质内,即血管源性水肿。本组3例进行3D-TOF MRA检查,未见血管狭窄或闭塞,也未见血管痉挛征象,支持上述观点。

临床表现:PRES临床症状主要可归纳为4个方面:①癫痫发作,通常在病程早期发作,可作为首发症状,并可多次发作;②不同程度的行为和神志异常,包括失眠、记忆障碍、注意力不集中、阅读速度减慢,昏迷少见;③视觉障碍,包括偏盲、幻视及皮质盲等;④头痛,有时还可见局部神经学症状。

MRI表现:本综合征除了具有共同的临床表现外,还具有共同的影像学特征性表现。主要表现为对称性的脑白质弥漫性水肿,最常累及后循环的顶枕叶,病变范围较广着,脑干、小脑、基底节和额叶也可被累及[4]。本组12例均有双侧顶、枕叶皮质下白质区多发病灶,呈对称性分布,阳性率100%,部分病例同时累及额叶、基底节区、胼胝体后部及脑干,其中4例大脑皮质也部分受累,支持上述观点。文献报道PRES的少见部位有小脑、单侧大脑及脑干,前两者未在本组中出现,可能与病例数较少有关。

MRI检查是发现PRES病变的最佳方法,即使很小的病灶也能被发现。常规T1WI病变表现为等信号或稍低信号,T2WI表现为高信号,FLAIR序列病变表现为高信号。FLAIR序列对于显示脑表面、脑皮质的病灶比T2WI更有优势。原因在于脑表面蛛网膜下腔内脑脊液在T2WI为高信号,影响皮质病变的显示。本组病例未进行3D-CEMRA检查,上述征象有待以后进一步研究。DWI显示大部分病灶呈等信号,ADC图显示病灶为等或高信号,提示病变为血管源性水肿。部分病灶DWI及ADC图均表现为高信号,可能系T2滤过效应所致。

PRES的另一个重要特征是影像学异常的可逆性,在Hinchey研究的所有15例患者随诊的CT或MR检查发现白质病变明显改善或完全恢复。本组病例有4例复查MRI检查,3例病灶完全消失,1例病灶明显减少、减小。如果早期得不到合适的治疗,则可能随着病情的进展出现脑梗死或脑出血,导致永久性的神经损伤,甚至最终导致死亡[4]。

总之,PRES是一组病因多种多样,并具有特征性临床和神经影像学表现的综合征,MRI应作为诊断本病的首选检查方法,正确认识这一综合征对于早期诊断和治疗具有重要的临床意义。

参考文献

1 Hinchey J,Chaves C,Appgnani B,et al.A reversible posterior Leukoencephalopathy syndrome.N Engl J Med.1996,334:494-496.

2 韩顺昌,张辉,郭阳,等.可逆性后部脑病CT与MRI诊断.中国临床医学影像学杂志,2007,18:160-163.

3 王彦,钟洪波,郝立科,等.可复性后部脑病综合征3例报告.中风与神经疾病杂志,2006,23:503.

4 Schwartz RB.Hyperperfusion encephalopathies:hypertensive encephalopathy and related conditions.Neurologist,2002,8(1):22-24.